神经导航与增强现实辅助下微创垂直大脑半球离断术治疗2.5月龄Sturge-Weber综合征婴儿的突破性实践

【字体: 时间:2025年05月31日 来源:Child's Nervous System 1.3

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  本研究报道了一例2.5月龄、体重仅5.1 kg的Sturge-Weber综合征(SWS)婴儿在药物难治性癫痫持续状态(status epilepticus)下,采用神经导航(neuronavigation)和增强现实(augmented reality)辅助的微创垂直大脑半球离断术(vertical hemispherotomy)。手术耗时2小时,术后癫痫立即停止(Engel 1a),且患儿神经发育显著改善。该研究为3月龄以下超低体重婴儿的癫痫手术提供了安全可行的技术范式,革新了传统高风险手术理念。

  

在婴幼儿癫痫外科领域,3月龄以下婴儿的半球离断术长期被视为禁区——患儿血容量仅500 mL、脑组织脆弱、围术期电解质失衡风险极高。然而,Sturge-Weber综合征(SWS)合并药物难治性癫痫持续状态的婴儿,若不及时手术,将面临不可逆的神经功能损伤甚至死亡。维也纳医科大学神经外科团队在《Child's Nervous System》发表的这项研究,首次成功为2.5月龄(5.1 kg)患儿实施神经导航与增强现实辅助的微创垂直半球离断术,创造了该术式最低龄纪录。

研究团队采用三大核心技术:1)颅底儿童专用头钉固定系统(<10 lbs压力)解决囟门未闭的颅骨稳定性问题;2)Zeiss Kinevo 900显微镜整合Brainlab增强现实系统,将脑室轮廓实时投影至术野;3)垂直半球离断术改良技术,通过2.5 cm骨窗完成额叶-胼胝体-丘脑离断。术中仅输注100 mL红细胞,术后8个月保持Engel 1a级无发作。

临床决策依据
患儿左半球弥漫性脑膜血管瘤病(MRI显示T1钆增强阳性),经苯巴比妥(PB)、左乙拉西坦(LEV)等3种抗癫痫药物(ASM)治疗无效。多学科癫痫会议评估后,认为早期手术是阻断癫痫性脑损伤的唯一选择。

技术创新亮点

  • 空间定位:通过增强现实在显微镜目镜中同步显示三维MRI平面,导航吸引头作为解剖指引器
  • 微创入路:2.5 cm骨窗经冠状缝后入路,保留中线纤维带作为铰链
  • 离断路径优化:沿A1段大脑前动脉-视神经-脉络丛前点轴线完成离断,避免开放侧脑室

术后转归
术后2周即恢复经口喂养,原右侧偏瘫显著改善。8个月随访显示神经发育追同龄水平,证实超早期手术对SWS患儿的神经可塑性保护作用。

这项研究颠覆了传统观念:1)证明3月龄以下婴儿半球离断术的安全性阈值可被技术进步突破;2)建立"微创+影像引导"的新技术标准,将手术时间缩短至2小时;3)为灾难性癫痫的抢救性手术提供决策依据。研究者特别指出,垂直离断术较传统半球切除术更适用于低体重婴儿,因其避免了大范围组织切除带来的血流动力学波动。未来需扩大样本验证该技术在5 kg以下婴儿中的普适性。

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