IgG4相关性疾病累及颅底特殊区域的临床特征及诊疗策略

针对IgG4相关性疾病（IgG4-RD）颅底受累诊断难题，研究人员通过3例典型病例分析，揭示该病在眶尖、颞骨岩部及鼻咽部的异质性表现。研究证实皮质类固醇治疗可改善症状，但难治性病例需免疫抑制治疗，为临床识别这一易误诊的纤维炎症性疾病提供重要参考。

　　

这项研究描绘了免疫球蛋白G4相关性疾病（IgG4-RD）侵袭颅底的独特图谱。这种以淋巴浆细胞浸润伴IgG4⁺浆细胞、席纹状纤维化和血清IgG4水平升高为特征的全身性疾病，罕见却狡猾地伪装成肿瘤或感染。

三例患者上演了不同的"颅底攻防战"：57岁女性患者右眼眶尖出现多房囊性病变伴筛蝶窦息肉样增厚，视力骤降如同断电；50岁男性患者的颞骨岩部上演"多米诺骨牌效应"，病变从腮腺蔓延至颈动脉区，甚至啃噬骨质形成溶骨灶；而60岁男性患者的鼻咽部战场最终失守，虽经皮质类固醇治疗初期告捷，但狡猾的病灶仍突破防线导致多器官衰竭。

组织活检如同"分子指纹鉴定"，在每例患者中都捕捉到IgG4-RD的特征性病理改变。前两例患者对皮质类固醇治疗响应良好，仿佛按下炎症暂停键。但第三例的耐药性提示：这场免疫系统的"内战"可能需要更强大的免疫抑制剂军团介入。

这些病例犹如拼图，拼出IgG4-RD在颅底"地理版图"上的三种攻略路径。研究者强调，早期病理诊断联合免疫调节治疗是赢得这场战役的关键，但对那些顽固的"堡垒"，或许需要调集生物制剂等重型武器。