肺上皮样血管内皮细胞瘤（PEH）：青年人群中罕见且诊断困难的肿瘤研究

肺上皮样血管内皮细胞瘤（PEH）临床与病理诊断困难，易误诊。本文报道 1 例 23 岁男性患者，初诊脓胸、结核，经支气管冷冻活检及免疫组化（CD31、CD34、ERG 阳性）确诊 PEH，虽经治疗仍恶化死亡。提示需提高临床警惕，多学科联合诊断关键。

　　

肺上皮样血管内皮细胞瘤（pulmonary epithelioid hemangioendothelioma, PEH）是一种罕见且生物学行为难以预测的肺部血管源性肿瘤，其预后通常存在不确定性。尽管一般认为其具有交界性恶性潜能，但部分病例可呈侵袭性进展。PEH 的临床与组织病理学诊断极具挑战性，因其常与多种肿瘤性和炎症性疾病表现相似，导致识别与治疗延迟。临床高度怀疑是准确诊断的关键。
本文报告 1 例 23 岁男性患者，以进行性呼吸道症状就诊，最初被误诊为脓胸（empyema）和肺结核（tuberculosis）。影像学检查显示双肺结节及右下肺叶不张。通过经支气管冷冻活检（transbronchial cryobiopsy）及免疫组织化学检测确诊，肿瘤细胞显示 CD31、CD34 和 ERG 阳性。尽管接受环磷酰胺（cyclophosphamide）和索拉非尼（sorafenib）治疗，患者病情仍迅速恶化并死亡。
本病例凸显了 PEH 的罕见性及诊断挑战，强调结合组织学评估与免疫组化检测的多学科协作在确立正确诊断中的重要性。