双血清阴性重症肌无力及其模仿疾病:意大利南部两家三级中心的回顾性横断面研究

【字体: 时间:2025年05月31日 来源:Journal of Neurology 4.8

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  重症肌无力(MG)中约 10% 为血清阴性,常伴轻中度症状且易误诊。来自意大利巴勒莫和萨莱诺 2 个神经肌肉中心的研究人员,回顾分析 80 例双血清阴性 MG(dSNMG)患者,发现 64% 确诊 MG,36% 为其他疾病,提示神经生理检测关键,且 45% 模仿疾病为功能性障碍。

  
血清阴性重症肌无力(MG)约占 MG 病例的 10%,常表现为轻至中度症状,其诊断常延迟或错误。本研究回顾性分析 2012 年至 2024 年 3 月期间意大利南部巴勒莫和萨莱诺两个神经肌肉中心诊断为双血清阴性 MG(dSNMG)的 80 例患者。通过回顾人口学、临床、神经生理学和合并症数据,随访后确认或排除 MG 诊断。结果显示,64% 的病例(n=51)确诊为 MG,36%(n=29)为其他诊断。重复神经刺激(RNS)和单纤维肌电图(SFEMG)在识别 MG 中具有高准确性。MG 模仿疾病中最常见的是功能性障碍(45%),其次为眼咽型肌营养不良、良性原发性眼睑痉挛、Basedow-Graves 眼病和屈光缺陷。MG 模仿疾病患者诊断延迟更长,精神疾病患病率更高。确诊的 MG 病例以女性为主,中位发病年龄为 50 岁,67% 为轻至中度疾病(MGFA I–II 级)。这些患者需要更高剂量的吡啶斯的明,常见合并症包括高血压、心血管疾病和自身免疫性疾病。研究表明,血清阴性 MG 的诊断具有挑战性,在本队列中,神经生理检测在确认 MG 中起关键作用,MG 主要表现为对症状治疗有反应的轻至中度形式,值得注意的是,45% 的替代诊断为功能性障碍。

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