综述：超短肠综合征：生存的边缘

这篇综述聚焦超短肠综合征（USBS）这一罕见危重疾病，系统梳理了其流行病学特征、临床表现及多学科管理策略。文章强调USBS患者因小肠长度<50 cm导致严重吸收不良和营养依赖，需长期家庭肠外营养（HPN）支持，并探讨了替度鲁肽（teduglutide）等药物和肠康复治疗的最新进展。

　　

Abstract

超短肠综合征（Ultra-short bowel syndrome, USBS）作为短肠综合征（SBS）中最极端的亚型，其定义是功能性小肠残留长度不足50 cm。这种罕见疾病引发级联病理生理反应：肠道吸收面积锐减导致宏量营养素、微量元素及电解质全面失衡，约90%患者需终身依赖家庭肠外营养（Home parenteral nutrition, HPN）维持生命。

Purpose of Review

USBS的病因谱存在显著年龄差异：儿童多源于先天性肠闭锁或全肠型巨结肠，成人则以肠系膜缺血、克罗恩病广泛肠切除为主。值得注意的是，医源性因素如手术中肠系膜血管意外损伤占比达15%-20%。HPN虽能维持基本生存，但长期使用伴随肝损伤、导管相关血流感染等风险，年发生率高达0.8-1.2次/患者。

Recent Findings

近年突破性进展集中在三方面：

1. 药物疗法：胰高血糖素样肽-2（GLP-2）类似物替度鲁肽（teduglutide）通过促进绒毛增生，使28%患者HPN用量减少≥20%
2. 外科创新：阶梯式肠延长术（STEP）可使残存肠管直径增加1.5-2倍
3. 营养配方：含鱼油脂肪乳剂（Omegaven^?）显著降低肠外营养相关肝病（PNALD）发生率

Summary

单中心病例研究显示，经多学科肠康复团队（含胃肠病学家、营养师、心理医师）管理的USBS患者，5年生存率提升至78%。未来研究方向应聚焦肠道菌群移植（FMT）促进肠适应、新型促吸收剂开发等领域。需要警惕的是，即便采用最优方案，仍有42%成人患者无法脱离HPN支持。