人工耳蜗与对侧听觉脑干植入联合应用对儿童内耳畸形患者音素辨别与声源定位能力的影响研究

为解决内耳畸形(IEM)合并听神经缺陷儿童听觉康复难题，土耳其Hacettepe大学团队开展了一项前瞻性研究，比较单侧人工耳蜗(CI)、单侧听觉脑干植入(ABI)及双侧联合使用在音素辨别(PD)和声源定位中的效果。研究发现双侧刺激可显著提升PD表现（p=0.003），且听力相关生活质量(HRQoL)与双侧PD呈强相关性（r=0.873）。该研究为复杂病例的听觉康复策略提供了重要循证依据，成果发表于《European Archives of Oto-Rhino-Laryngology》。

　　

研究背景
先天性内耳畸形(IEM)和听神经缺陷是儿童听力障碍中最具挑战性的类型，传统助听器往往收效甚微。虽然人工耳蜗(CI)已成为主流解决方案，但对于伴有严重蜗神经(CN)发育不全或耳蜗发育异常的患者，听觉脑干植入(ABI)成为绕过听神经直接刺激脑干蜗核的替代选择。然而，两种植入设备在信号处理机制、刺激位点和神经编码方式上存在本质差异：CI依赖耳蜗的残余神经纤维，而ABI直接激活脑干核团。这种差异导致学界长期存在"选择性假说"与"旁路假说"的争议——前者认为ABI的频谱分辨率受限于电极与蜗核拓扑连接的非特异性，后者则强调脑干复杂神经环路的信号整合差异。更关键的是，当患儿一侧使用CI而对侧使用ABI时，两种截然不同的电刺激模式如何协同工作？这种"混合双模听觉"能否实现1+1>2的效果？这些问题直接关系到全球数万例复杂病例的临床决策。

土耳其Hacettepe大学耳科团队在《European Archives of Oto-Rhino-Laryngology》发表的研究，首次系统评估了17例7-18岁CI-ABI双模使用儿童的听觉功能。这些患儿均符合严格入选标准：至少12个月双侧设备使用经验、每日佩戴≥10小时、无其他神经系统疾病。研究采用三条件对照设计（单侧CI、单侧ABI、双侧联合），通过计算机化Oddity测试评估音素辨别(PD)能力，SoundC七扬声器阵列测量声源定位精度，并引入HEAR-QL量表量化听力相关生活质量(HRQoL)。

关键技术方法

1. 被试筛选：纳入17例经CT/MRI确诊的IEM患儿，采用Sennaroglu分类系统进行畸形分型，记录植入年龄、使用时长等参数
2. 听觉评估：使用Otoconsult软件控制的声音定位系统，校准至70 dB SPL，在隔音室完成PD和方位辨别测试
3. 生活质量评价：采用土耳其版HEAR-QL量表（26/28项版本），量化环境适应、社交互动等维度
4. 统计分析：Friedman检验比较三条件差异，Spearman分析变量相关性，线性回归识别预测因子

研究结果

音素辨别结果
双侧刺激展现显著优势：中位PD得分在CI单侧（57%）、ABI单侧（43%）和双侧（57%）条件下，双侧较ABI单侧提升显著（p=0.003）。值得注意的是，12例患儿CI表现优于ABI，但5例ABI使用者反超CI组——后者均存在CI侧严重蜗神经发育不全。回归分析揭示HRQoL是双侧PD的强预测因子（β=0.930, p<0.001），印证了听觉表现与生活质量的紧密关联。

声源定位表现
三组RMS误差值无统计学差异（CI:35, ABI:20, 双侧:32, p>0.05），但13例儿童在双侧条件下表现最佳。定位偏差呈现设备依赖性：8例偏向CI侧，9例偏向ABI侧，反映双模输入的空间线索整合存在个体化模式。ABI定位能力可预测双侧表现（R²=0.333），提示脑干刺激质量对空间听觉的基础性作用。

听力相关生活质量
HRQoL中位得分43分（范围10-66），与双侧PD呈强正相关（r=0.873）。特别在"学校挑战"和"社交互动"子维度，双模使用者的得分显著高于单ABI使用者，凸显双侧刺激对儿童社会心理发展的积极影响。

结论与展望
该研究首次证实：对于IEM伴CN缺陷儿童，CI-ABI双模刺激虽未显著提升声源定位精度，但能产生协同效应——双侧PD表现超越单侧ABI，且与CI单侧效果相当。这一发现颠覆了传统认知，表明即使存在严重神经解剖异常，通过差异化刺激策略仍可实现功能性听觉整合。临床实践中，应优先在CN残留侧植入CI，而对侧及时补充ABI，避免错过听觉发育关键期。

研究同时留下重要未解之谜：为何部分患儿出现双模干扰现象？作者推测可能与CI侧残余神经的异常放电模式干扰脑干信号处理有关。未来需结合fMRI和脑干诱发电位，探索双模听觉的神经编码机制。随着靶向电极技术和人工智能编码策略的发展，这项研究为个性化"听觉修复"提供了理论基石，让更多"无声世界"的儿童有望获得立体声般的听觉体验。