意大利儿童川崎病持续性冠状动脉病变的风险因素及Son评分验证研究

本研究针对川崎病(KD)患儿冠状动脉病变(CALs)持续存在的临床难题，通过多中心回顾性分析517例意大利患儿数据，首次在欧美人群中验证了男性、低龄、亚洲裔、CRP>13 mg/dL等独立风险因素，并证实Son评分对预测持续性CALs(pCALs)的有效性，为高风险患儿早期强化治疗提供循证依据，对改善KD长期心血管预后具有重要意义。

　　

川崎病(KD)作为儿童获得性心脏病的主要病因，其最严重的并发症冠状动脉病变(CALs)一直是临床关注的焦点。尽管75%的CALs可在2年内消退，但持续性病变(pCALs)显著增加远期心血管风险。现有风险预测模型多基于亚洲人群开发，在欧美患者中的适用性存疑，且针对病变持续性的研究尤为匮乏。意大利博洛尼亚大学医院等11家中心联合开展这项多中心研究，首次在欧洲以白人为主的队列中系统分析pCALs风险因素，并验证北美开发的Son评分预测效能。

研究团队通过REDcap数据库收集2000-2023年间517例KD患儿临床数据，采用美国心脏协会(AHA)标准定义pCALs（病变持续≥8周）。通过多变量逻辑回归分析人口学特征、实验室指标与超声结果，并采用受试者工作特征(ROC)曲线评估Son评分预测价值。

主要发现

1. 人口学特征：pCALs组患儿更年轻（平均25.3月）、男性占74.5%，亚洲裔比例显著更高(13.7% vs 3.7%)，与不完全KD表现(51%)显著相关。
2. 治疗反应：IVIG无应答率在pCALs组达34.6%（OR=2.09），未治疗患儿风险增加4.27倍，延迟治疗（>10天）使风险上升2.67倍。
3. 实验室标志物：CRP>13 mg/dL（OR=2.19）、低血红蛋白(<10.3 g/dL)和低白蛋白是独立预测因子，腹部超声异常者pCALs发生率更高(9.6% vs 7.4%)。
4. 病变特征：78.8%为多支血管受累，左前降支(LAD)最常见(59.6%)。动脉瘤体积与消退率呈负相关，巨大动脉瘤无一例消退。
5. 模型验证：Son评分（纳入年龄、种族、CRP和初始Z值）AUC达0.7915，显示良好预测效能。

这项研究首次证实亚洲裔在欧美KD人群仍是pCALs高危因素，提示遗传背景的关键作用。发现腹部超声异常这一新型预警指标，为临床监测提供新思路。验证Son评分的普适性，支持其作为跨种族风险分层工具。研究强调对IVIG无应答、低龄患儿需加强随访，并为生物制剂（如阿那金拉）早期应用提供依据。论文发表于《European Journal of Pediatrics》，为改善KD长期预后贡献高质量欧洲数据，后续可结合基因组学深入探索种族差异机制。