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为探究阑尾混合神经内分泌 - 非神经内分泌肿瘤（a-MiNENs）合并腹膜假黏液瘤（PMP）的临床特征与预后因素，研究人员回顾性分析 14 例患者数据。发现年轻、男性等预后较差，为该罕见病诊疗提供依据。
在人体的消化道肿瘤领域，阑尾肿瘤虽相对少见，但其特殊类型却一直困扰着临床医生。阑尾混合神经内分泌 - 非神经内分泌肿瘤（appendiceal mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasms, a-MiNENs）就是其中一类极为罕见的存在，它同时包含神经内分泌和非神经内分泌两种肿瘤成分，犹如人体内 “潜伏的双面杀手”，不仅诊断困难，治疗更是充满挑战。当这类肿瘤合并腹膜假黏液瘤（peritoneal pseudomyxoma, PMP）时，病情更是雪上加霜 ——PMP 会在腹腔内播散大量黏液样物质，形成类似胶冻状的腹水，压迫腹腔脏器，导致腹胀、腹痛等一系列症状，且病情进展迅速，患者预后往往较差。然而，由于病例稀少，医学界对 a-MiNENs 合并 PMP 的临床特征、预后因素知之甚少，缺乏针对性的诊疗策略，这使得许多患者难以获得精准有效的治疗。
为了填补这一空白，航天中心医院黏液瘤科的研究人员开展了一项回顾性研究。他们聚焦于 2014 年 1 月至 2022 年 9 月期间收治的 14 例 a-MiNENs 合并 PMP 患者，通过分析患者的临床数据、病理特征、治疗方式及预后情况，试图揭开这类罕见肿瘤的神秘面纱，为临床诊疗提供科学依据。这项研究成果发表在《World Journal of Surgical Oncology》上，为该领域的研究和实践带来了新的启示。
研究人员主要采用了以下关键技术方法：首先是病理诊断，依据 2019 年世界卫生组织（WHO）消化系统肿瘤分类标准，通过免疫组织化学检测突触素（Syn）、嗜铬粒蛋白 A（CgA）、CD56 等标志物，确认神经内分泌成分，并对肿瘤进行分级（G1、G2 神经内分泌肿瘤 / NET，G3 神经内分泌癌 NEC）；同时参考国际腹膜表面肿瘤学会（PSOGI）专家共识，对 PMP 进行亚型分类（播散性腹膜腺黏液病 DPAM、腹膜黏液癌病 PMCA、腹膜黏液癌病伴印戒细胞癌 PMCA-S）。其次是手术评估与治疗，采用腹膜癌指数（PCI）评分系统对腹腔肿瘤负荷进行定量评估，手术方式遵循国际公认的 Sugarbaker 腹膜切除程序（CRS），部分患者术后联合腹腔热灌注化疗（HIPEC）。最后通过电话随访和门诊复查，收集患者的生存状态、肿瘤标志物、影像学检查等数据，运用 SPSS 24.0 和 R 4.0.1 软件进行统计分析，绘制 Kaplan-Meier 生存曲线。
研究结果
一般资料与病理特征
14 例患者中男女各 7 例，年龄 36-75 岁（中位 59 岁），主要症状为腹胀、腹痛、排便困难，无典型类癌综合征表现。病理结果显示，神经内分泌成分中 G1 NET 5 例、G2 NET 4 例、G3 NEC 5 例；PMP 亚型中 DPAM 5 例、PMCA 4 例、PMCA-S 5 例。免疫组化显示 Syn 阳性率 85.7%、CgA 阳性率 92.9%、CD56 阳性率 78.6%。此外，5 例存在血管侵犯，7 例有神经侵犯，6 例发生淋巴结转移。
手术与治疗情况
12 例患者接受 CRS 联合 HIPEC，2 例仅行 CRS。术前中位 PCI 为 29，提示肿瘤负荷较高，但术后仅 1 例达到完全细胞减灭（CC-0），多数患者残留肿瘤较多（CC-3 占 78.7%）。术后中位 PCI 降至 18.5，3 例出现严重并发症（上消化道出血、腹腔感染、胸腔积液），经保守治疗缓解，无围手术期死亡。
预后分析
随访 8.8-97.7 个月（平均 35.4 个月），中位生存时间 28.55 个月，1 年和 2 年生存率分别为 80.0% 和 66.7%。生存分析显示，年龄 < 60 岁、男性、未行右半结肠切除术、术后 PCI≥25 及神经侵犯的患者，1 年和 2 年生存率显著更低。Kaplan-Meier 曲线显示这些因素与预后不良密切相关，提示肿瘤生物学行为更具侵袭性或手术切除不彻底。
研究结论与讨论
a-MiNENs 合并 PMP 是一种罕见且恶性程度高的疾病，病情进展迅速，预后较差。本研究首次系统分析了该疾病的临床特征和预后因素，发现年轻、男性、未行右半结肠切除术、术后高肿瘤负荷（PCI≥25）及神经侵犯是预后不良的独立危险因素。这一结果为临床医生判断患者预后提供了重要依据，提示对于年轻男性患者、肿瘤负荷高或存在神经侵犯者，需制定更积极的治疗策略，如扩大手术范围（右半结肠切除术）、优化术后辅助治疗等。
此外，研究还发现尽管 CRS 联合 HIPEC 是主要治疗手段，但多数患者难以达到根治性切除，这可能与疾病晚期就诊有关。因此，早期诊断对于改善预后至关重要。未来需要开展多中心、大样本研究，进一步验证右半结肠切除术和 PCI 阈值的预后价值，并探索分子分型指导下的靶向治疗，为这类患者带来新的希望。
这项研究填补了 a-MiNENs 合并 PMP 领域的研究空白，为临床诊疗提供了重要参考，有助于提高对该罕见疾病的认识和管理水平，推动精准医疗在消化道肿瘤中的应用。
