单心室患者全腔静脉-肺动脉连接术后肝静脉异常引流至心房：病例报告与治疗启示

本研究报道了一例罕见的单心室患者行全腔静脉-肺动脉连接术（EC-TCPC）后出现肝静脉异常引流至心房，导致进行性低氧血症和紫绀的病例。通过心脏导管检查和增强CT确诊后，手术结扎异常肝静脉成功改善症状。该研究为EC-TCPC术后并发症的诊断与治疗提供了重要参考，强调了术后血流动力学监测的必要性。

　　

在先天性心脏病治疗领域，全腔静脉-肺动脉连接术（Total Cavopulmonary Connection, TCPC）是单心室患者生理性矫治的经典术式。然而，术后异常血管通路的形成可能导致严重并发症。近期《Journal of Cardiothoracic Surgery》报道的这项研究，揭示了一个罕见却极具临床意义的现象：肝静脉异常引流至心房引发的进行性低氧血症。

单心室患者接受TCPC手术后，体静脉压力升高可能促使侧支循环形成。研究团队发现一例19岁女性患者在EC-TCPC（心外管道式TCPC）术后三年出现进行性紫绀，氧饱和度降至84%。通过心脏导管和增强CT发现直径1.2cm的肝静脉直接引流至心房，形成右向左分流。这一发现挑战了传统认知——术前增强CT未显示该异常通路，提示其可能为术后新形成的代偿性侧支。

研究团队采用手术结扎异常肝静脉的关键技术：通过胸骨正中切口充分游离血管后精准定位并结扎引流静脉。术后患者氧饱和度立即升至93-95%，随访期间维持在95-98%。值得注意的是，术前的肝静脉阻断试验为手术安全性提供了重要依据，这一细节体现了团队对血流动力学评估的严谨性。

研究结果部分，病例展示详细描述了患者从初次Glenn手术到EC-TCPC的完整治疗历程。影像学证据（如图1卡通示意图）清晰显示肝静脉绕过TCPC回路直接连接心房，图2导管造影以红色箭头标注异常引流路径。表1通过文献对比指出，类似病例中手术干预均能显著改善氧合，但治疗策略存在争议——Waterbolk等建议采用束带环缩而非完全结扎以保留调节性分流优势。

讨论部分深入分析了病理机制：TCPC术后静脉高压可能激活胚胎期残留的肝静脉-心房连接，或促使肝静脉系统快速重塑形成大直径侧支。作者引用Batlivala等研究指出，这类异常引流的血流动力学特性类似Fontan循环中的开窗术，但过量分流会导致严重低氧血症。研究同时警示，尽管部分学者主张保留少量侧支以降低静脉压，但本案例证明对于显著影响氧合的异常通路，积极干预是必要且安全的。

该研究的临床意义在于：首次系统阐述了EC-TCPC术后迟发性肝静脉异常引流的诊断与处理流程。通过术前评估-精准干预-长期随访的完整闭环，证实手术结扎对此类并发症的确定性疗效。研究团队特别强调，对于TCPC术后进行性紫绀患者，即使术前影像学未发现异常，也应高度警惕获得性血管重塑的可能性。这一发现为先天性心脏病术后管理提供了新的监测维度，对改善单心室患者长期预后具有重要指导价值。