以顽固性呕吐为特征的上肠系膜动脉综合征：一例合并下丘脑-垂体轴抑制的罕见病例分析

本研究报道一例以持续呕吐为主诉的28岁女性病例，通过对比增强CT确诊为罕见的上肠系膜动脉综合征(SMA)，揭示其与下丘脑-垂体轴抑制的罕见关联。研究团队采用多学科评估排除内分泌、感染等病因，最终通过腹腔镜十二指肠空肠吻合术实现症状逆转，为SMA的非典型表现提供了重要诊疗经验。

　　

在消化系统罕见病领域，上肠系膜动脉综合征(SMA)因其非特异性症状常被喻为"伪装大师"。这种因肠系膜脂肪垫缺失导致十二指肠受压的疾病，典型表现为餐后腹痛伴体位性缓解，但开罗大学医院团队在《The Egyptian Journal of Internal Medicine》报道的病例却颠覆了传统认知——一位28岁女性以持续2年的单纯性呕吐为主诉，最终发现合并下丘脑-垂体轴抑制这一罕见并发症。

研究背景凸显三大临床痛点：SMA发病率仅0.013%-0.78%导致认知不足；超30%病例缺乏典型腹痛症状；慢性病程可能引发内分泌系统连锁反应。Gehad Gamal Maghraby等研究者通过这例妊娠后发病的特殊案例，系统阐述了诊断陷阱与治疗策略。

关键技术方法包括：1) 多系统实验室筛查(涵盖电解质、激素谱、感染标志物)；2) 钆增强脑MRI排除垂体病变；3) 三重相腹部CT定量测量主动脉-肠系膜角(AMA)<19.7°和距离(AMD)<5mm；4) 腹腔镜十二指肠空肠吻合术治疗；5) 术前术后激素水平动态监测。

【病例特征】患者表现为妊娠诱发的顽固性呕吐，虽终止妊娠仍持续2年，伴随30kg体重丢失。区别于经典SMA，该病例独特之处在于：无腹痛、体位调节无效、出现低钾血症(1.8 mmol/L)和促肾上腺皮质激素(ACTH)抑制至2.3 pg/ml。

【诊断突破】研究团队通过"排除法"构建诊断路径：

• 内镜发现慢性十二指肠炎但无法解释全部症状
• 垂体MRI排除肿瘤等器质病变
• 腹部CT定量显示AMA 19.7°(正常>25°)、AMD 5mm(正常>8mm)
• 三联征(呕吐+体重下降+十二指肠压迫)确立SMA诊断

【治疗转归】保守治疗失败后，腹腔镜手术带来戏剧性改善：术后2月体重恢复至60kg，月经周期及激素谱(LH从0.51→2.5 mIU/ml)均恢复正常，证实下丘脑-垂体轴抑制为继发性改变。

结论部分强调三大启示：1) 单纯呕吐可能是SMA唯一症状，需提高警惕；2) 慢性营养不良可导致下丘脑-垂体轴"休眠状态"；3) 对比增强CT的AMA/AMD测量是诊断金标准。该研究为修订SMA诊断标准提供了重要临床证据，尤其提示对育龄期女性不明原因呕吐应纳入SMA鉴别诊断。讨论中特别指出，本例术后激素水平自发恢复，证实了慢性代谢应激对神经内分泌系统的可逆性影响，这一发现为理解营养不良与内分泌功能的关联提供了新视角。