囊性纤维化成人患者静脉-静脉体外膜氧合支持治疗的临床结局与预后因素分析：一项德国大型医疗中心的回顾性队列研究

本研究针对囊性纤维化(CF)合并严重呼吸衰竭患者，探讨了静脉-静脉体外膜氧合(VV ECMO)治疗的临床价值。通过对2012-2021年间德国法兰克福大学医院9例接受ECMO治疗的CF患者进行回顾性分析，发现院内死亡率高达88.9%，且铜绿假单胞菌(PsA)感染与不良预后显著相关。该研究为CF患者ECMO治疗的临床决策提供了重要循证依据。

　　

囊性纤维化(CF)作为一种累及多系统的遗传性疾病，其肺部并发症是导致患者死亡的主要原因。随着疾病进展，反复肺部感染和急性加重会引发严重的呼吸功能衰竭，此时常规机械通气往往难以维持有效氧合。尽管体外膜氧合(ECMO)技术已广泛应用于急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的救治，但关于其在终末期CF患者中的应用效果仍缺乏系统研究。特别是对于合并多重耐药菌感染、肺功能严重受损的CF患者，ECMO能否作为过渡到肺移植的桥梁治疗，这一临床难题亟待解答。

法兰克福大学医院的研究团队对此展开了深入探索。这项发表在《BMC Pulmonary Medicine》的回顾性队列研究，聚焦于2012-2021年间在该院接受VV ECMO治疗的9例CF成人患者。研究人员通过电子病历系统收集了包括肺功能参数、微生物学特征、ECMO支持时长等关键数据，采用SPSS软件进行统计分析。

研究结果揭示：

1. 患者特征：中位年龄25岁，88.9%携带p.Phe508del突变（CFTR基因常见致病突变），基线肺功能显示中位FEV₁仅为预测值的25.1%，77.8%患者需长期氧疗。
2. 治疗结局：ECMO支持中位时长为16天，但88.9%患者最终死亡。唯一幸存者恰是肺功能相对最佳（FEV₁ 43.4%）且无PsA感染的患者。
3. 关键发现：铜绿假单胞菌(PsA)感染与死亡率显著相关（p=0.02），所有PsA阳性患者均未存活。而肺移植的缺失（仅2例转诊且未实施）进一步恶化了预后。

讨论部分指出，该研究首次系统评估了ECMO在德国CF人群中的应用效果。与COVID-19相关ARDS患者37.1%的ECMO死亡率相比，CF患者88.9%的死亡率凸显了结构性肺病的特殊风险。作者强调，在缺乏肺移植机会的情况下，对FEV₁<30%且合并PsA感染的CF患者应谨慎评估ECMO适应症。随着CFTR调节剂（如ivacaftor）的广泛应用，未来需重新审视ECMO在这类患者中的价值定位。

这项研究为临床实践提供了重要启示：对于终末期CF患者，ECMO不应作为孤立治疗手段，而需纳入包括移植评估在内的综合决策体系。微生物学监测和肺功能储备或将成为ECMO疗效预测的关键指标。