罕见孤立性髂动脉瘤夹层合并主髂动脉瘤的非常规发病与临床表现分析

本研究报道一例72岁男性患者突发右髂窝疼痛合并休克，经影像学确诊为右髂总动脉瘤夹层破裂合并双侧髂动脉瘤及腹主动脉瘤(AAA)。通过急诊行主-双髂动脉人工血管旁路术成功修复，但患者术后因急性肾衰竭死亡。该案例揭示了髂动脉瘤夹层(CIAD)的高危性和诊疗挑战，强调早期干预对降低破裂风险的重要性，为临床处理复杂血管病变提供参考。

　　

在血管外科领域，髂动脉瘤夹层(CIAD)的发病机制和临床处理一直是亟待解决的难题。与常见的腹主动脉瘤(AAA)相比，孤立性髂动脉瘤(ICIAAs)发病率仅0.3%-0.6%，但其破裂死亡率高达7.9%，且常因解剖位置隐蔽而漏诊。更棘手的是，髂动脉夹层可自发于运动、妊娠或结缔组织病患者，临床表现缺乏特异性，易与急腹症混淆。Muhamad Zakaria Brimo Alsaman等国际团队在《Journal of Cardiothoracic Surgery》发表的案例，通过一例复杂病例揭示了这类疾病的诊疗困境与突破。

研究团队采用多模态检测技术：腹部超声初步发现右髂总动脉65×55 mm夹层瘤伴AAA(47×53 mm)；增强多排螺旋CT(MSCT)三维重建精确显示右髂动脉70×60 mm夹层瘤破口；术中探查确认腹膜后血肿及十二指肠/乙状结肠粘连。核心治疗采用传统开放手术——主-双髂动脉涤纶人工血管旁路术，术中分别处理右髂总动脉吻合、左髂内动脉结扎等关键步骤。

病例特点
72岁O型血男性吸烟者突发右髂窝放射痛，超声与MSCT显示"三连瘤"：右髂动脉夹层瘤(70×60 mm)、左髂动脉瘤(40×45 mm)及AAA(50×60 mm)。区别于典型AAA相关夹层，本例原发灶位于髂动脉，提示孤立性CIAD的特殊性。

急诊手术
患者突发血红蛋白下降、休克，术中发现右髂动脉瘤破裂伴10×8 cm腹膜后血肿。采用中线开腹技术，克服十二指肠粘连难题，完成主-双髂动脉涤纶人工血管旁路术。关键技术包括：右髂总动脉端端吻合、左髂内动脉结扎，术后股动脉搏动恢复。

预后分析
尽管手术成功，患者仍死于术后急性肾衰竭，凸显高龄、吸烟、高血压等多重危险因素对预后的影响。对比文献中5例类似病例，本团队指出：当瘤体>4 cm或出现休克体征时，开放手术仍是金标准，但需警惕30天内器官衰竭风险。

该研究首次系统阐述了CIAD合并多发性动脉瘤的三大临床启示：① 髂动脉夹层可独立于AAA发生，MSCT三维重建是诊断金标准；② 破裂休克患者应优先选择开放修复，但需备足血制品；③ 术后需强化肾功能监测。这些发现为2023年欧洲血管外科学会(ESVS)指南补充了重要临床证据，尤其对结缔组织病患者的血管筛查具有警示意义。