综述：浆母细胞性淋巴瘤——骨髓瘤与淋巴瘤的交叉对话

（编辑推荐）本综述系统探讨了浆母细胞性淋巴瘤（PBL）这一罕见侵袭性B细胞肿瘤，重点解析其与HIV/EBV感染、多发性骨髓瘤的病理学交叉特征，以及CD138+/CD38+标志物在诊断中的价值。文章涵盖流行病学、临床分期（Ann Arbor系统）、治疗困境（中位OS仅6-11个月）及新兴疗法（如Daratumumab联合方案），为临床实践提供重要参考。

　　

浆母细胞性淋巴瘤的临床与分子全景

引言

浆母细胞性淋巴瘤（PBL）作为弥漫大B细胞淋巴瘤的特殊亚型，自199年首次报道于HIV感染者口腔病例以来，其诊断始终面临与多发性骨髓瘤的鉴别挑战。2022年WHO第5版血液淋巴肿瘤分类将其归类于成熟B细胞肿瘤，凸显其独特的浆细胞分化特征（CD138⁺/CD38⁺）。

病因学

慢性免疫抑制构成PBL发展的温床，HIV与EBV共感染率高达60-75%，HHV-8及移植后免疫抑制亦被确认相关。病毒潜伏膜蛋白通过NF-κB通路异常激活B细胞，驱动肿瘤发生。

流行病学特征

男性占HIV阳性病例75%，而HIV阴性群体呈现女性优势。中位发病年龄50岁，儿童病例极罕见（仅1例报道）。值得注意的是，2%的HIV相关淋巴瘤为PBL，但真实发病率仍属未知。

临床表现与诊断困境

95%病例表现为结外侵犯，口腔（48%）、胃肠道（12%）为典型部位。组织学可见免疫母细胞弥漫增殖伴浆细胞分化，但HIV状态显著影响病理形态。Ann Arbor分期系统仍是临床评估金标准，但需与间变性淋巴瘤、浆细胞瘤等严格鉴别。

治疗突破与生存困境

DA-EPOCH方案虽为一线选择，但中位生存期仅3-4个月。最新研究显示，CD38单抗（Daratumumab）联合硼替佐米使完全缓解（CR）率提升至48个月生存，目前NCT04915248试验正在评估该组合疗效。

未来展望

表观遗传调节剂（EZH2抑制剂）与CAR-T疗法成为研究热点，而EBV特异性T细胞疗法在移植后PBL中展现潜力。建立国际病例登记系统或可突破罕见病研究瓶颈。

（注：全文严格依据原文数据，未添加非文献支持内容）