综述：Chiari 0型畸形的管理：手术方法、临床和影像学结果的病例研究与文献回顾

这篇综述聚焦Chiari 0型畸形（CM0）的诊疗挑战，通过病例报告结合文献分析（33例患者数据）探讨了以枕骨大孔减压术（FMD）为核心的手术策略，强调个体化治疗的必要性。研究指出，部分患者仅需FMD（无需硬膜成形术）即可改善症状和脊髓空洞症（syringomyelia），为临床决策提供了新视角。

　　

引言

Chiari 0型畸形（CM0）作为Chiari畸形谱系中的罕见亚型，以典型Chiari 1型症状（如颈痛、肢体感觉异常）为特征，却缺乏小脑扁桃体下疝的影像学证据。自1998年Iskandar首次报道以来，其诊断标准仍存争议，手术方案亦无共识。本文通过一例53岁女性病例（表现为C2-T7长节段脊髓空洞症）的成功治疗经验，结合8项研究33例患者的文献分析，系统探讨CM0的管理策略。

病例亮点

患者主诉颈部和左上肢烧灼样疼痛，MRI显示无扁桃体下疝的长节段空洞。术中FMD后观察到良好的扁桃体搏动和脑脊液（CSF）流动，未行硬膜成形术。术后6个月随访显示症状显著缓解，空洞缩小。这一案例挑战了传统“FMD+硬膜成形术”的常规组合，提示单纯FMD对部分患者可能足够。

手术技术争议

文献中33例患者的手术方式呈现高度异质性：

• 基础操作：所有病例均包含FMD，87%联合C1椎板切除术，76%附加硬膜成形术。
• 进阶技术：包括蛛网膜粘连松解（42%）、第四脑室 veil切开（18%），甚至扁桃体部分切除（9%）。
• 争议焦点：硬膜成形术的必要性。本文病例通过术中超声证实CSF流动充足，避免了硬膜切开相关并发症（如CSF漏、脑膜炎）。

临床与影像学结局

症状改善率达91%，但存在例外：

• 1例患者术后脊柱侧凸进展需融合手术；
• 非特异性头痛可能持续存在。
  影像学改善更为显著：
• 空洞缩小率60-95%（仅1例5年随访无变化）；
• 相位对比电影MRI（cine MRI）显示CSF流动改善率83%。

替代疗法的失败教训

• 空洞分流术：3例尝试中，2例短期有效后复发，1例完全无效，最终仍需FMD。
• 保守治疗：仅适用于无症状且cine MRI显示CSF流动正常者，但需警惕进展风险。

解剖学谜题

后颅窝容积（posterior fossa volume）理论尚存疑：

• 本文病例后颅窝容积111 cm³（正常范围113.73±25.11 cm³），提示CM0可能涉及更复杂的CSF动力学障碍，而非单纯骨性结构异常。

局限性

单中心病例报告和文献异质性限制了结论的普适性。2025年WFNS指南虽为CM1设计，但其“分层手术”理念（如儿童可尝试单纯骨性减压）或对CM0有借鉴意义。

结语

CM0的管理需平衡手术获益与风险。FMD作为基石，其联合术式应根据术中CSF流动评估个体化选择。未来需前瞻性研究明确最佳术式，而cine MRI和术中超声可能成为关键决策工具。