综述：儿童头皮中性粒细胞性脱发的系统评价

（编辑推荐）本综述聚焦儿童罕见瘢痕性脱发疾病——头皮中性粒细胞性脱发（DCS/FD/AKN），系统分析35项研究，揭示其重叠的临床病理特征及治疗挑战，强调联合疗法（抗生素/维A酸/光动力疗法ALA-PDT）的潜力，呼吁针对儿童群体的优化治疗方案研究。

　　

头皮中性粒细胞性脱发的儿童诊疗挑战

儿童头皮中性粒细胞性脱发是一组以毛囊中性粒细胞浸润为特征的罕见瘢痕性疾病，包括头皮分割性蜂窝织炎（DCS）、脱发性毛囊炎（FD）和瘢痕疙瘩性痤疮（AKN）。这些疾病在病理上均表现为毛囊破坏伴混合炎症浸润，但各有特点：DCS可见窦道形成，FD存在外毛根鞘融合，AKN则以真皮纤维化为标志。

临床特征与诊断困境

• DCS：表现为疼痛性结节、脓肿及窦道， trichoscopy可见"双边界"黄点、黑点及裂隙中的毛干。
• FD：以簇状发和脓疱为特征，与金黄色葡萄球菌（S aureus）异常免疫应答相关。
• AKN：好发于非裔青春期男性后颈部，典型表现为坚硬瘢痕样丘疹。

治疗策略与疗效差异

DCS治疗：

• 系统性用药：利福平+克林霉素+四环素类三联抗生素（有效率68%）、异维A酸（0.3-0.5 mg/kg/d）
• 创新疗法：5-氨基酮戊酸光动力疗法（ALA-PDT）在16岁患者中实现60%结节消退，但1年内复发率达75%。

FD管理：

• 长期抗生素（多西环素/米诺环素）可控制炎症，但停药后复发率高达83%。
• 案例显示：12岁患者使用异维A酸（0.6 mg/kg）20周后仍出现严重复发。

AKN干预：

• 行为矫正（避免机械刺激）联合外用维A酸+病灶内注射曲安奈德（5-40 mg/mL）效果最佳。
• 激光脱毛可使15岁患者皮损减少70%。

现存问题与未来方向

当前儿童数据仅占成人研究的12%，且缺乏生物制剂（如risankizumab）的儿科证据。病例报告显示18月龄患儿对异维A酸反应良好，提示需建立年龄分层治疗方案。联合治疗（如抗生素+维A酸+光动力）可能成为突破方向，但需更多随机对照试验验证。