综述：成人Ebstein畸形中宏观折返性房性心动过速的导管消融：叙述性回顾

这篇综述系统回顾了成人Ebstein畸形（EA）患者宏观折返性房速（MRAT）导管消融的全球经验，重点探讨了典型心房扑动（CTI依赖型）的消融策略、术前影像评估（如冠状动脉窦定位）的重要性，以及多学科成人先心病（ACHD）团队在生理分级（AP分类 IIC/D）患者管理中的核心作用。

　　

引言

1866年Wilhelm Ebstein首次描述了三尖瓣严重畸形的病例，其特征为三尖瓣隔叶和后叶粘连于心肌、功能环向心尖移位，右心室被分为"房化"和功能部分。随着现代诊疗技术进步，EA患者生存率提升使得成人患者心律失常管理成为焦点。Mayo Clinic研究显示，EA成人患者10年MRAT累积发生率达22%。

病例报告

67岁男性未矫正EA患者，表现为慢性紫绀、继发性红细胞增多（血红蛋白22.3 g/dL）和顽固性心房扑动。经食道超声显示三尖瓣隔叶位移指数10 mm/m²（诊断标准≥8 mm/m²），ACHD AP分级为IID（中重度解剖异常伴严重低氧）。在三维电解剖标测系统（CARTO 3）引导下完成零射线CTI消融，术后4.5个月未复发。

方法学

文献检索采用MeSH术语"Ebstein"和"ablation"，纳入20篇详细病例报道（1997-2025年），共56例患者。按ESC/NASPE分类标准区分典型心房扑动（围绕三尖瓣环的单一折返环）与非典型MRAT。

关键发现

• 流行病学：71%为典型心房扑动，仅2例（4%）涉及左房。中位年龄38岁，30%患者接受过三尖瓣手术。
• 技术演进：现代手术多采用三维标测（CARTO/EnSite）和灌注射频导管（ThermoCool），Mayo Clinic系列中腔内超声（ICE）和可调弯鞘管（Agilis）成为标配。
• 解剖挑战：三尖瓣术后患者需通过CT确认冠状动脉窦与人工瓣膜关系——若位于心室侧则需跨瓣消融（如Traykov 2009年病例）。
• 复发风险：23例随访患者中6例（26.1%）复发，Rothen等指出多机制心律失常是主因。

临床启示

• 术前评估：必须筛查心内血栓（TEE检出率42%）和右向左分流（80-94%EA患者存在），抗凝目标ACT 300-400秒。
• 团队协作：ACHD AP分级IID患者建议在专业中心由先心病麻醉团队护航，结合心脏MRI评估Q_p:Q_s比值。
• 技术优化：Boston儿童医院提出"预防性CTI消融"概念，尤其适用于拟行Cone手术的右房扩大患者。

未来方向

需要建立针对EA患者的改良AP分级（剔除心律失常变量），并探索植入式心电监测（ILR）在消融后管理中的价值。PREVENTION-ACHD风险模型对老年EA患者的适用性仍需验证。