罕见前纵隔巨大神经鞘瘤致心脏压迫合并颈椎病变导致脊髓压迫的病例分析及诊疗启示

本文报道了一例罕见的前纵隔巨大神经鞘瘤（Schwannoma）合并颈椎病变的复杂病例，研究团队通过多学科协作（MDT）模式，采用CT/MRI影像学评估、经胸超声心动图及病理免疫组化（S100/OSX10阳性）等技术，成功实施胸骨正中切开肿瘤切除术及后续颈椎椎板切除术。该研究为临床诊断前纵隔神经源性肿瘤提供了重要参考，强调了对罕见部位神经鞘瘤伴发多病灶的鉴别诊断价值，相关成果发表于《Journal of Cardiothoracic Surgery》。

　　

研究背景与意义
神经鞘瘤（Schwannoma）作为最常见的神经源性肿瘤，通常好发于后纵隔，而前纵隔发生率不足9%（Kapoor et al.）。这类肿瘤生长缓慢且多为良性，但当体积巨大时可能引发致命性压迫症状。更罕见的是，约1%病例会同时出现其他部位病灶（Marchevsky AM）。当前临床面临两大难题：一是前纵隔神经鞘瘤易被误诊为胸腺瘤或淋巴瘤；二是多发病灶的协同诊疗缺乏规范。来自国外医疗机构的研究团队在《Journal of Cardiothoracic Surgery》发表的这项研究，首次系统报道了同时引起心脏压迫和脊髓压迫的双病灶神经鞘瘤病例，为临床诊疗提供了重要范本。

关键技术方法
研究采用多模态影像学评估：CT定位10.6×7.2×8.3 cm前纵隔占位性病变，MRI明确C2-C3水平3 cm椎管内占位；经胸超声心动图量化心脏受压程度；术中快速冰冻病理结合免疫组化（S100/OSX10阳性，AE1/AE3等阴性）确诊；分阶段实施胸骨正中切开肿瘤切除术与颈椎椎板切除术。

研究结果

1. 病例特征
   50岁男性患者因晕厥、右侧肢体无力就诊，影像学发现前纵隔12.5×8.5×6.0 cm肿块压迫右心室，同时存在C2-C3水平脊髓严重移位。

1. 病理诊断
   组织学显示Antoni A/B区混合结构，Verocay小体形成，符合细胞型神经鞘瘤特征。

1. 手术治疗
   分阶段手术完全切除病灶，术后患者神经功能显著改善，仅残留右肩疼痛。

结论与讨论
该研究突破性发现包括：① 前纵隔神经鞘瘤可能起源于肋间神经分支，需与胸腺瘤等鉴别；② 多发病灶提示需全面排查神经纤维瘤病（NF）可能；③ 手术切除是根治性手段，但需注意肿瘤与心包/膈肌的粘连。研究团队强调，对于不明原因心脏压迫合并神经系统症状者，应考虑神经鞘瘤可能，并通过免疫组化（S100/OSX10）确诊。这一发现显著拓展了前纵隔肿瘤的鉴别诊断谱，为临床制定个体化治疗方案提供了重要依据。