异基因造血干细胞移植治疗侵袭性NK细胞白血病的疗效与预后：一项系统性荟萃分析

这篇综述通过荟萃分析评估了异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）在侵袭性NK细胞白血病（ANKL）中的疗效。结果显示，allo-HSCT显著改善患者总生存期（OS，HR=0.47）和无进展生存期（PFS，HR=0.22），且研究间异质性低（I2 =0%）。尽管存在移植相关并发症挑战，该研究为ANKL这一罕见高危疾病提供了关键治疗依据。

　　

引言

侵袭性NK细胞白血病（ANKL）是一种与EB病毒（EBV）密切相关的罕见高危淋巴增殖性疾病，中位生存期仅2个月，亚洲和拉丁美洲人群高发。其典型特征包括NK细胞系统性增殖、肝脾肿大及噬血综合征等并发症。尽管含L-天冬酰胺酶的化疗可诱导缓解，但长期生存依赖异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）。日本全国数据显示allo-HSCT后5年生存率达27.3%，但疗效仍需系统评估。

方法

研究遵循PRISMA指南，检索截至2025年4月的PubMed、Embase等数据库，纳入6项符合标准的临床研究（n=295）。主要终点为总生存期（OS）和无进展生存期（PFS），采用随机/固定效应模型合并风险比（HR）及标准化均数差（SMD）。通过漏斗图和敏感性分析评估偏倚，研究质量用纽卡斯尔-渥太华量表（NOS）评分（7-9分）。

结果

生存获益显著：allo-HSCT使OS风险降低53%（HR=0.47，95%CI:0.32-0.68），PFS改善更显著（HR=0.22，95%CI:0.12-0.40）。生存者中位随访时间SMD为1.21（95%CI:0.39-2.02），但PFS分析存在中度异质性（I²
=68.4%）。
安全性挑战：移植相关死亡率（TRM）主要源于移植物抗宿主病（GVHD）和EBV/CMV再激活。清髓性预处理（MAC）与降低强度方案（RIC）的权衡仍需优化。

讨论

allo-HSCT的生存优势与移植前完全缓解状态强相关，但地域医疗差异和样本量限制影响结论普适性。未来需探索JAK/STAT通路靶向治疗与移植的联合策略，并开展前瞻性多中心研究验证长期疗效。

结论

本研究证实allo-HSCT是ANKL患者生存改善的核心手段，为临床实践提供Ⅰ级证据。需优化移植流程以降低GVHD风险，同时加强EBV监测和支持治疗。