桥小脑角区表皮样囊肿对侧症状的临床特征与假性定位征机制研究

本研究针对桥小脑角区表皮样囊肿(CPAE)罕见对侧症状的临床机制展开，通过22年105例手术患者的回顾性分析，首次系统揭示25.7%病例存在对侧颅神经(CN VII为主)及脑干结构受累，提出假性定位征与Kernohan-Woltman切迹现象相关，为CPAE的精准诊断提供了新视角。

　　

在神经外科领域，桥小脑角区表皮样囊肿(CPAE)因其独特的"珍珠样"外观和缓慢生长特性，常被描述为"具有恶性行为的良性病变"。这类先天性囊肿虽生长缓慢，却因其塑性生长特性可包绕重要神经血管结构。传统观点认为其症状主要源于肿瘤直接压迫或刺激邻近结构，而对侧症状的出现往往被视为诊断陷阱。

现有研究多聚焦于前庭神经鞘瘤等CPA区肿瘤的假性定位征，但CPAE相关报道极为罕见——仅2008年和2017年各1例个案。这种认知空白可能导致临床误判：当患者出现对侧颅神经麻痹或运动障碍时，极易被误诊为脑干梗死或多发性硬化等疾病。更矛盾的是，CPAE的塑性特征理论上应降低其对侧压迫概率，这使得观察到的对侧症状现象更具研究价值。

针对这一临床难题，国内某三甲医院神经外科团队开展了历时22年的大样本回顾性研究。通过系统分析105例手术治疗的CPAE患者资料，研究人员首次证实25.7%病例存在对侧或双侧结构受累，其中CN VII（面神经）是最常受累的对侧颅神经（22.2%）。该发现以《Cerebellopontine angle epidermoids presenting with contralateral symptomatology: A distinct perspective on false localising signs》为题发表于《Journal of Clinical Neuroscience》，为CPAE的临床评估建立了新范式。

研究采用单中心回顾性队列设计，纳入2006-2022年手术治疗的CPAE患者。通过医院信息系统获取临床资料、手术记录和病理报告，重点分析对侧症状组(n=27)与同侧症状组(n=78)在颅神经受累、运动障碍和脑干受压等方面的差异。采用卡方检验等统计方法，以p<0.05为显著性阈值。

患者谱与临床特征
研究发现对侧症状组中18.5%存在多结构受累，81.5%合并同侧症状。与同侧组相比，对侧组表现出显著差异：双侧下组颅神经(LCN)受累率更低(p=0.026)、同侧/双侧运动障碍(p<0.00001)和脑干受压(p<0.00001)发生率显著降低。这提示对侧症状可能源于脑干旋转位移导致的远隔效应。

讨论与机制阐释
研究首次系统论证CPAE可通过两种机制引发对侧症状：一是脑干旋转导致对侧皮质脊髓束在天幕缘受压（Kernohan-Woltman切迹现象）；二是囊肿塑性生长包绕对侧颅神经。特别值得注意的是，这些假性定位征在肿瘤切除后逐渐缓解，其手术预后与典型病例无差异，这为临床决策提供了重要依据。

临床意义与创新性
该研究打破了CPAE症状学传统认知，其价值体现在三方面：首先，确立对侧症状作为CPAE的常见表现（1/4病例），避免临床误诊；其次，提出脑干旋转-天幕压迫的新机制，完善了假性定位征理论体系；最后，研究证实这类患者手术效果良好，为治疗选择注入信心。作者Aanchal Datta等强调，对于CPA区病变伴对侧体征者，应考虑CPAE可能并完善影像评估。

这项开创性研究不仅填补了CPAE临床特征的知识空白，更重塑了神经外科医生对后颅窝病变评估的思维框架。其发现提示，在神经解剖学评估中需动态考虑脑组织位移带来的"远隔效应"，这对提高术前诊断准确性具有重要指导意义。未来研究可结合DTI（弥散张量成像）等技术定量评估脑干变形程度，进一步揭示症状产生的生物力学机制。