肛门直肠畸形术后并发症的多中心注册研究：ARM-Net联盟数据揭示风险因素与手术策略优化

本研究基于欧洲ARM-Net联盟34个中心的2043例肛门直肠畸形(ARM)患者数据，系统分析了重建术后并发症发生率及危险因素。研究发现25%患者出现术后并发症，其中伤口并发症占半数；确定直肠膀胱颈瘘、合并先天畸形和LAARP手术为独立危险因素，而肛门成形术和mini-PSARP可降低风险。该研究为临床决策提供了重要循证依据，对改善ARM手术预后具有指导价值。

　　

肛门直肠畸形(Anorectal Malformations, ARM)是发病率2-6/10,000的新生儿消化道畸形，尽管手术技术不断进步，但术后并发症仍是困扰临床的难题。既往研究多为单中心小样本回顾性分析，对并发症发生率报道差异巨大（伤口裂开2-43%，肛门狭窄5-38%），且缺乏对风险因素的系统评估。更棘手的是，不同手术方式（如传统PSARP与新兴LAARP）的优劣缺乏循证依据，是否需预防性肠造口也存在争议。这些知识空白使得临床决策如同"盲人摸象"，亟需大样本数据提供指导。

针对这一现状，由欧洲13国34个中心组成的ARM-Net联盟开展了一项开创性研究。团队利用前瞻性注册系统，纳入2043例5岁前接受重建手术的ARM患者，排除数据缺失超过25%的病例后，采用多变量回归分析探究并发症的危险因素。研究特别关注了不同ARM类型（从简单的直肠会阴瘘到复杂的直肠膀胱颈瘘）、手术方式（PSARP、mini-PSARP、LAARP等）与肠造口策略的影响。数据收集涵盖人口统计学特征、ARM类型、合并畸形、手术细节和并发症等维度，并发症按Clavien-Madadi分级标准分为轻度和重度。

关键技术方法包括：1) 多中心前瞻性队列设计，数据来自ARM-Net注册系统；2) 对2043例患者进行分层分析，按ARM类型和手术方式分组；3) 采用多变量逻辑回归模型识别独立危险因素；4) 并发症按Clavien-Madadi标准分级；5) 亚组分析聚焦可选用不同手术方式的ARM类型（如直肠会阴瘘的PSARP与ASARP比较）。

研究结果揭示：

1. 临床和手术特征：直肠会阴瘘占比最高(43%)，65%患者合并至少一种先天畸形，44%接受肠造口，75%采用PSARP系列手术。

2. 术后并发症：总体发生率为25%，其中伤口并发症占12.6%，肛门狭窄4.7%。复杂ARM类型并发症风险显著增高，直肠膀胱颈瘘患者并发症率高达50.9%。LAARP手术并发症率最高(49.3%)，而肛门成形术最低(11%)。

3. 风险因素分析：多变量模型显示直肠膀胱颈瘘(OR=2.03)、合并先天畸形(OR=1.36)和LAARP手术(OR=2.05)是独立危险因素。相反，肛门成形术(OR=0.40)和mini-PSARP(OR=0.61)可降低风险。肠造口仅在肛门闭锁无瘘患者中显示保护作用。

4. 手术方式比较：对直肠会阴瘘患者，ASARP并发症风险高于PSARP(OR=1.73)，而mini-PSARP风险更低(OR=0.63)。对直肠尿道瘘患者，LAARP并发症风险是PSARP的2.19倍。

5. 肠造口相关并发症：造口形成后并发症率为25%，闭合后为12%。降结肠/乙状结肠造口并发症风险最低，横结肠造口易发生脱垂。

这项具有里程碑意义的研究首次在大样本中系统描绘了ARM术后并发症的全景图，其发现对临床实践产生多重启示：首先，研究证实复杂ARM类型和合并畸形是固有高风险因素，这提示需要对这类患者加强围术期管理。其次，手术方式选择直接影响预后——传统认为微创的LAARP反而并发症风险最高，尤其是肛门狭窄率高达15.5%，这对当前手术方式选择提出了挑战。再者，对简单ARM类型，限制性手术如肛门成形术和mini-PSARP显示出优势，这支持了"最小创伤"原则在ARM手术中的应用。

特别值得注意的是，研究颠覆了关于肠造口保护作用的传统认知——除肛门闭锁无瘘患者外，预防性造口并未降低并发症风险，这为临床决策提供了重要参考。此外，造口部位选择（优选降结肠/乙状结肠）和类型选择（直肠会阴瘘患者更适合袢式造口）的循证建议，将直接优化手术方案。

该研究的局限性包括缺乏并发症精确定义和时间范围，且LAARP样本量相对较小可能影响结果稳定性。未来研究可结合功能结局数据，建立更完善的预后评估体系。论文发表于《Journal of Pediatric Surgery》，为ARM领域提供了迄今最全面的并发症流行病学数据，其结论将指导全球小儿外科医师优化手术策略，最终改善患者预后。