综述：先天性支气管闭锁：手术治疗还是保守治疗？一项系统评价

（编辑推荐）本综述系统分析了3686项研究，纳入275例先天性支气管闭锁（CBA）患者数据，揭示69.8%病例接受手术（含31.2%无症状者），儿童肺叶切除率高达83.8%。研究质疑无症状CBA过度手术现状，提出MRI监测的保守策略（SOP），为这一罕见畸形（特征性粘液囊肿mucocele）的管理提供循证依据。

　　

Abstract
先天性支气管闭锁（Congenital Bronchial Atresia, CBA）是一种罕见的支气管发育异常，特征为支气管局部中断伴远端粘液囊肿（mucocele）形成。最新系统评价显示，尽管手术仍是症状性患者标准疗法，但高达31.2%的无症状患者仍被实施手术，儿童肺叶切除率（83.8%）显著高于成人。

Background
CBA的发病机制与胎儿期（妊娠16周后）支气管缺血性损伤相关，典型表现为左肺上叶尖后段支气管中断。近端主支气管闭锁常致死，而外周型（段/亚段支气管）可独立存在或合并先天性肺气道畸形（CPAM）、肺隔离症等。

Methods
基于PRISMA指南的系统分析纳入85项研究（1965-2024年），涵盖275例患者（169例儿童，106例成人）。研究重点评估手术指征与自然病程，发现儿童手术率（76.3%）显著高于成人（59.4%）。

Key Findings

1. 手术趋势：儿童肺叶切除率（83.8%）反映对肺发育潜能的保守态度，而成人更多采用节段切除。
2. 无症状争议：31.2%无症状患者接受手术，但未手术组无并发症报道，支持MRI监测的可行性。
3. 病理特征：粘液囊肿（病理学标志）通过Kohn孔实现侧支通气，维持远端肺组织存活。

Clinical Implications
研究团队提出标准化操作流程（SOP）框架（图示），强调多学科团队（MDT）决策。对于稳定型CBA，年度MRI监测可能替代预防性切除，尤其适用于儿童保留肺功能的需求。

Future Directions
需前瞻性研究验证保守策略安全性，并建立基于年龄（¹⁵
岁分界）的风险分层模型。当前证据提示：手术应保留给反复感染或肺功能受损者，而非预防性干预。