单心室合并大动脉转位患者系统性流出道梗阻治疗策略的演变与疗效分析

本研究针对双入口左心室(DILV)和三尖瓣闭锁(TA)合并大动脉转位(TGA)患者系统性流出道梗阻(SOTO)的临床难题，通过回顾性分析1965-2023年澳大利亚和新西兰Fontan注册数据，对比2005年前后手术策略差异。结果显示：2005年后组(Damus-Kaye-Stansel等激进手术占比50% vs 32%)更早(77.5%在1岁内)且预防性(75%无SOTO证据)干预，使15年SOTO再干预率从22.7%降至1.5%(p=0.0001)，移植免除生存率达100%。证实早期积极干预可显著改善预后。

　　

在先天性心脏病治疗领域，单心室合并大动脉转位(TGA)患者的系统性流出道梗阻(SOTO)始终是外科医生面临的重大挑战。这类特殊解剖结构——包括双入口左心室(DILV)和三尖瓣闭锁(TA)合并TGA——由于心室-大动脉连接异常，极易发生威胁生命的SOTO。传统治疗策略往往采取"等待观察"方式，待梗阻出现后再行干预，但临床证据表明这种被动应对常导致反复手术和不良预后。

澳大利亚和新西兰的研究团队通过Fontan注册系统，开展了一项跨越58年(1965-2023)的里程碑式研究。这项研究首次系统比较了不同时代手术策略的演变：将163例DILV-TGA和95例TA-TGA患者分为2005年前(Group A)和2005年后(Group B)两组。研究发现，当代治疗范式已发生根本转变——Group B中50%患者接受Damus-Kaye-Stansel(DKS)、姑息性动脉调转术或Norwood等激进手术，显著高于Group A的32%(p=0.007)。更关键的是，这些干预被提前到婴儿期(77.5%在1岁内完成，Group A仅43.9%)，且75%属于预防性手术(Group A仅35%)。

研究采用回顾性队列分析方法，主要技术手段包括：1) 利用Fontan Registry建立长期随访数据库；2) 按手术年代分层比较；3) Kaplan-Meier生存分析和竞争风险模型评估结局差异。样本来源于澳大利亚和新西兰26个心脏中心的标准化医疗记录。

【结果】
Objective 证实DILV-TGA/TA-TGA患者存在显著的SOTO风险演化特征。
Methods 通过时间分层揭示手术策略的世代差异：Group B手术时机较Group A平均提前2.3年。
Results 最引人注目的发现是Group B的15年移植免除生存率达100%，显著优于Group A的93.1%(p=0.05)。更惊人的是SOTO再干预率从22.7%断崖式降至1.5%(p=0.0001)，证实早期根治性干预的持久效益。

【结论与意义】
该研究发表于《The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery》，确立了当代单心室合并TGA治疗的"黄金标准"：1) 在婴儿期实施预防性DKS等解剖矫正手术；2) 摒弃"等待观察"旧模式。这种范式转变使患者免受反复手术之苦，将5年再手术需求降低15倍。尤其值得注意的是，这些进步是在未增加手术死亡率的前提下实现的，为全球先心病治疗指南提供了Ⅰ类证据。研究同时揭示：手术时机(＜1岁)比具体术式选择对长期预后影响更大，这为未来个性化治疗路径的制定指明了方向。