中国人群耳硬化症的临床听力学特征分析：基于80耳手术病例的术前诊断与治疗启示

这篇综述通过对48例（80耳）耳硬化症患者的回顾性分析，系统阐述了中国人群的临床听力学特征。研究发现耳鸣（88.8%）为主要伴随症状，Willis误听（2.5%）和Schwarz征（0%）罕见，Gellé试验阴性率达98.7%，Carhart切迹（63.6%见于2 kHz）非诊断必需。研究为低发病率地区的精准诊断（PTA、ABG）和手术指征判定提供了循证依据（P<0.05）。

　　

引言
耳硬化症作为骨迷路代谢异常引发的原发性疾病，以卵圆窗前庭窗区镫骨固定为典型特征，是传导性听力损失（CHL）的常见病因。其发病率存在显著种族差异：白种人患病率高达20/10万，而中国等黄种人群体发病率显著偏低。本研究通过分析北京大学国际医院2003-2023年手术病例，首次系统揭示中国人群的临床听力学特征。

材料与方法
研究纳入48例（80耳）经激光辅助镫骨切开术确诊的患者，平均年龄38.41±12.34岁，女性占比75%（36/48）。所有病例均接受标准化评估：

1. 听力学检测：采用AD229b测听仪进行纯音测听（PTA），Carhart切迹定义为骨导（BC）阈值较相邻频率≥7.5 dB的凹陷
2. 影像学评估：19.7%病例显示镫骨密度增高
3. 特殊检查：Gellé试验通过256 Hz音叉评估镫骨活动性

结果
临床表现

• 性别/年龄：男女比1:3，66.7%为双侧发病
• 症状谱：88.8%伴耳鸣，仅2.5%存在Willis误听（嘈杂环境听力改善现象）
• 体征特征：Schwarz征（鼓岬黏膜充血）全部阴性，Gellé试验阴性率98.7%

听力学特征

• 阈值变化：平均气导（AC）阈值49-60 dB HL，骨导（BC）22-36 dB HL，呈现典型低频下降型曲线
• Carhart切迹分布：31.2%无切迹，63.6%见于2 kHz，5.2%见于1 kHz
• 鼓室图：80.2%为A型，19.7%呈As型（提示镫骨轻度固定）

讨论
流行病学特殊性
相比欧美人群（Carhart切迹检出率31-80%），中国患者表现三大特征：

1. 听力学指标：2 kHz切迹占比（63.6%）低于白种人，且1 kHz切迹（5.2%）被首次报道
2. 病理特征：98.7%的Gellé试验阴性率显著高于西方文献（92.09%）
3. 症状学差异：Willis误听发生率（2.5%）仅为欧美人群的1/10

诊断标志物价值

• 金标准组合：Gellé试验阴性+AC>40 dB（敏感性98.7%）
• 争议指标：Carhart切迹在听骨链畸形中同样存在，特异性仅68.8%
• 手术预测：切迹深度与术后BC改善呈负相关（r=-0.42, P<0.01）

结论
本研究突破性发现中国人群耳硬化症存在"三低一高"特征：低Willis误听率（2.5%）、低Schwarz征阳性率（0%）、低1 kHz切迹率（5.2%）和高Gellé试验阴性率（98.7%）。这些发现为亚洲人群的差异化诊疗策略制定提供了关键依据，特别是对Carhart切迹诊断价值的重新界定，将显著减少临床误诊率。