胸主动脉腔内修复术治疗侵袭胸主动脉的未分化多形性肉瘤：一例创新性病例报告及治疗策略分析

本研究报道了一例罕见的后纵隔未分化多形性肉瘤(UPS)侵袭胸主动脉的病例，通过胸主动脉腔内修复术(TEVAR)优先保护主动脉完整性，结合穿刺活检明确病理诊断，最终采用多柔比星+异环磷酰胺化疗方案。该研究为侵袭大血管的晚期UPS提供了创新性治疗思路，强调TEVAR在降低活检风险及阻断肿瘤血供中的双重价值，对临床实践具有重要指导意义。

　　

未分化多形性肉瘤(UPS)是一种高度恶性的软组织肉瘤，既往被称为恶性纤维组织细胞瘤(MFH)，其特点是缺乏明确的分化特征，常见于四肢和躯干，但原发于后纵隔并侵袭胸主动脉的病例极为罕见。这类肿瘤侵袭性强、早期易转移，且对常规治疗反应不佳，患者预后往往较差。更棘手的是，当肿瘤侵犯大血管时，传统活检可能导致致命性出血，而手术切除又常因肿瘤范围广泛或存在远处转移而无法实施。面对这一临床难题，贵黔国际总医院胸心外科团队报道了一例创新性治疗案例，为这类难治性肿瘤提供了新的解决思路。

研究团队针对一例48岁男性患者，其CT显示后纵隔肿瘤侵袭胸主动脉且伴多发骨转移。为避免穿刺活检导致主动脉破裂的风险，团队创造性采用"治疗优先于诊断"的策略：先通过胸主动脉腔内修复术(TEVAR)置入覆膜支架保护主动脉，既降低了后续操作风险，又可能阻断肿瘤血供；待血管安全得到保障后，再行CT引导下穿刺活检确诊为UPS；最终采用多柔比星+异环磷酰胺方案化疗。随访显示肿瘤显著缩小，验证了该策略的可行性。

关键技术方法包括：1) TEVAR术使用上海微创公司HT3026-1600-2000支架；2) CT引导下穿刺活检获取肿瘤组织；3) 免疫组化检测CK、vimentin等标志物；4) 基于病理结果制定A+I化疗方案；5) 定期CT和骨SPECT/CT评估疗效。

研究结果方面：
背景：文献回顾显示后纵隔UPS侵袭主动脉仅1998年有1例报道，常规治疗面临活检风险高、手术不可行等困境。
病例展示：患者经TEVAR术后主动脉增强影消失，活检病理显示多形性至席纹状排列的肿瘤细胞，免疫组化vimentin(+)、Ki-67(50%+)等符合UPS特征。
讨论与结论：研究提出TEVAR可作为保护主动脉的关键预处理手段，其优势包括：(1)降低活检相关主动脉破裂风险；(2)可能通过阻断肿瘤血供抑制进展；(3)为后续化疗创造条件。研究同时总结了UPS的分子特征，如TP53过表达、p16^INK4a
缺失等，强调A+I方案对UPS的有效性。

该研究的创新性在于颠覆了"先诊断后治疗"的传统流程，通过TEVAR创造安全诊疗条件，为侵袭大血管的晚期肉瘤提供了新范式。论文发表于《Journal of Medical Case Reports》，其价值不仅在于报道罕见病例，更在于提出可推广至其他血管受累肿瘤的治疗策略，对改善高危肉瘤患者的预后具有重要临床意义。