单根外周神经散在多发神经鞘瘤的手术治疗策略：基于临床预后的首次系统性研究

本研究针对单根外周神经上呈跳跃式分布的多发神经鞘瘤（MSSPN）这一罕见临床难题，首次提出选择性肿瘤摘除术的优化方案。日本癌症研究基金会癌症研究所医院团队通过回顾918例肢体神经鞘瘤病例，发现MSSPN占比0.8%，其全肿瘤摘除术后神经功能恶化率达80%，而选择性摘除症状性肿瘤可显著改善预后。该成果为临床决策提供了关键循证依据，发表于《BMC Surgery》。

　　

在周围神经系统肿瘤领域，神经鞘瘤（schwannoma）作为最常见的良性神经鞘肿瘤，通常以单发病变形式出现。然而约5%的病例会呈现多发性生长模式，其中一种特殊亚型——单根外周神经上呈跳跃式分布的多发神经鞘瘤（Multiple schwannomas scattered on a single peripheral nerve, MSSPN）长期缺乏系统研究。这种肿瘤沿单根神经干不连续分布（间距>1cm），既不同于丛状神经鞘瘤的簇状生长，也区别于神经纤维瘤病2型相关的多神经受累。临床上面临的核心困境在于：传统全肿瘤摘除需多点神经切开，可能造成灾难性神经损伤；而保守治疗又无法缓解患者顽固性疼痛。

为破解这一临床难题，日本癌症研究基金会癌症研究所医院的Toshio Kojima、Seiichi Matsumoto等学者开展了一项跨越42年（1978-2020）的大规模回顾研究。团队从918例肢体神经鞘瘤手术病例中筛选出7例符合MSSPN定义的典型病例（占比0.8%），通过对比两种手术策略（全肿瘤摘除vs选择性症状性肿瘤摘除）的神经功能结局，首次证实选择性手术可显著降低术后神经功能障碍风险。这项开创性研究发表于《BMC Surgery》，为临床实践提供了关键决策依据。

研究采用回顾性队列设计，主要技术方法包括：1）基于手术病例数据库筛选MSSPN病例（定义标准：单根/解剖连续神经上间距>1cm的多发肿瘤）；2）术前通过MRI（6例）和超声（1例）进行肿瘤定位；3）对比分析全摘除组（5例）与选择性摘除组（2例）的视觉模拟评分（VAS）变化、新发神经症状等结局指标；4）中位8个月的临床随访评估复发情况。所有手术均由资深骨软组织肿瘤专家完成，采用标准神经外膜切开肿瘤摘除术，未使用神经电生理监测。

研究结果
病例特征：7例患者中女性占6例，中位年龄51岁。下肢病例占71%（5例），典型表现为沿坐骨神经-胫神经-足底神经等解剖连续结构的跳跃式分布。3例合并其他神经的多发肿瘤，但均无听神经瘤表现。

手术结局：全摘除组80%（4/5）出现神经症状恶化，其中2例新发放射性疼痛需药物控制，2例原有疼痛加重。值得注意的是，这4例均涉及深部神经肿瘤，而唯一未恶化的病例为足部皮下表浅肿瘤。相比之下，选择性摘除组（仅处理引发主诉的肿瘤）2例深部神经肿瘤患者术后VAS均降至0分，无新发神经症状。

典型病例：如图示病例5，患者术前仅表现远端肿瘤压痛，全摘除胫神经和足底神经两处肿瘤后出现放射性疼痛，症状持续5个月才缓解。

讨论与意义
本研究首次揭示MSSPN的特殊临床规律：1）解剖上深部神经肿瘤更易因手术创伤导致神经功能障碍；2）多点神经切开是全摘除术高并发症率（80%）的主因；3）选择性摘除通过最小化神经干预范围，可实现症状缓解与功能保护的双重目标。这一发现颠覆了传统"见瘤即切"的治疗理念，为临床决策提供三级证据支持。

研究同时指出当前诊疗体系的局限：术前难以精准判断症状责任肿瘤，影像学与临床症状相关性差。作者建议未来结合功能神经影像和术中神经测绘技术优化肿瘤选择策略。尽管存在样本量小、随访期短等局限，这项研究为MSSPN建立了首个治疗框架，其核心结论——"深部神经MSSPN应优先考虑选择性手术"已被纳入讨论部分的临床实践建议。

该成果对神经肿瘤学领域具有双重启示：一方面证实神经鞘瘤手术策略需根据解剖特点和生长模式个体化制定；另一方面为罕见神经肿瘤的临床研究提供了方法学范式。随着精准医学发展，这种基于功能保护的治疗理念或将拓展至其他外周神经肿瘤的治疗领域。