血友病患儿并发骨筋膜室综合征的多学科救治策略与临床启示

本文报道一例7月龄血友病A（FVIII <1%）患儿因多次静脉穿刺失败引发急性骨筋膜室综合征的救治案例。来自多学科团队在纠正凝血异常（输注FFP）同时实施急诊筋膜切开术，成功挽救肢体并避免出血风险。研究证实凝血病并非筋膜切开的绝对禁忌，为血友病合并骨筋膜室综合征的临床决策提供重要参考。

　　

一名发育正常的7月龄男婴因发热、右膝肿胀伴瘀斑就诊，此前多次静脉穿刺失败。患儿呈现休克状态：严重苍白、穿刺点渗血、左前臂张力性肿胀伴桡尺动脉搏动消失。紧急气管插管后，予以晶体液复苏、浓缩红细胞输注、去甲肾上腺素、抗生素、维生素K及新鲜冰冻血浆（FFP）治疗。实验室检查显示血红蛋白低至3.3 g/dL，血小板30万/mm³
，活化部分凝血活酶时间（aPTT）延长至130.4秒，凝血酶原时间（PT）21.9秒，国际标准化比值（INR）1.63。上肢血管多普勒证实左前臂动脉血流中断，提示急性骨筋膜室综合征。

临床面临两难抉择：延迟减压可能导致肢体缺血、横纹肌溶解，继而引发高钾血症、高磷血症、色素性肾病甚至死亡；而立即行筋膜切开术又可能因出血体质导致难以控制的出血。经多学科紧急会诊，在持续FFP输注保驾下实施床旁筋膜切开术，成功恢复灌注。术后初期仅有轻微渗血，第五天延迟缝合。

患儿后续出现轻度脑室内出血、弥散性血管内凝血（DIC）和急性肾损伤，经保守治疗10天后康复出院。停用FFP一周后检测显示凝血因子VIII水平<1%，全外显子测序最终确诊为血友病A。

本案例提示：对不明原因出血体质的婴幼儿需考虑血友病诊断；粗暴操作可能诱发骨筋膜室综合征这类严重并发症。核心治疗在于快速纠正凝血异常，而可纠正的凝血病并非筋膜切开的绝对禁忌。通过凝血支持联合早期手术干预的多学科协作模式，既能保全肢体又可挽救生命。