急性环形外层视网膜病变的临床病程变异与多模态影像学特征解析

本研究通过回顾性分析9例（12眼）急性环形外层视网膜病变（AAOR）患者的多模态影像（MMI）数据，首次系统划分疾病三期临床进程（APS/SS/AS），揭示OCT显示的外核层（ONL）变薄、椭圆体带缺失及脉络膜厚度（ChT）动态变化等特征，为早期识别这一罕见视网膜疾病提供影像学依据。

　　

在视网膜疾病领域，急性环形外层视网膜病变（Acute Annular Outer Retinopathy, AAOR）因其罕见性和临床表现的多样性长期困扰着临床医生。这种主要累及年轻人的疾病以特征性的灰白色环形视网膜混浊带为标志，常伴随突发视野缺损，但既往研究对其病理演变规律缺乏系统认知。更棘手的是，AAOR易与其他白点综合征（White Dots Syndromes, WDS）混淆，而传统检查手段难以捕捉其深层视网膜结构的动态变化。北京同仁医院的研究团队通过整合多模态影像技术，首次揭示了AAOR全病程的生物学特征图谱。

研究团队采用回顾性病例系列设计，纳入9例经严格筛选的AAOR患者（12眼），通过分析眼底照相、光学相干断层扫描（OCT）、眼底自身荧光（AF）和OCT血管成像（OCTA）数据，构建了疾病三期演变模型：急性进展期（APS，1-3周）表现为环形带扩展伴ONL变薄；静止期（SS，3周-3个月）显示ONL修复；萎缩期（AS，>3个月）出现视网膜色素紊乱。值得注意的是，66.7%病例为单眼发病，77.8%伴轻度至中度近视，OCTA全程可见扩大的中心凹无血管区（FAZ）。

主要技术方法
研究依托北京同仁医院伦理委员会批准的临床数据库，筛选WDS患者中符合AAOR诊断标准的病例。采用 Heidelberg Spectralis OCT 获取视网膜分层结构数据，SLO-OCT系统采集AF图像，AngioVue OCTA系统量化微血管改变，所有影像由两名独立阅片者分析。

研究结果
基线特征
队列平均年龄30.6±7.5岁，女性占比77.8%。7例（77.8%）伴近视，其中6例为轻度近视（-1.0D至-3.0D）。实验室排除了感染性和炎症性疾病。

病程分期特征
APS期所有患眼均观察到：① 视乳头周围环形带进行性扩大；② OCT显示病变区椭圆体带缺失、ChT增厚（平均增加35μm）；③ ONL厚度减少48%。SS期环形带消退，ONL厚度恢复至正常85%。AS期表现为：① 地图状色素脱失伴斑点状色素沉着；② AF呈混合型信号；③ ChT较急性期减少22%；④ FAZ面积扩大31%。

视力预后
5例（5眼）黄斑受累者终末随访视力仅为HM-20/400，而7眼未累及黄斑者保持20/20最佳矫正视力（BCVA）。

讨论与意义
该研究首次通过MMI技术明确了AAOR的三阶段自然史：APS期的ONL变薄提示光感受器急性损伤，SS期的结构修复反映视网膜自我修复能力，AS期的FAZ扩大暗示长期血供障碍。特别值得注意的是，近视（尤其是-3.0D以内）可能是AAOR的易感因素，这为高危人群筛查提供了线索。临床实践中，OCT显示的ONL厚度动态变化可作为疾病活动性的敏感指标，而OCTA检测的FAZ扩大有助于评估远期预后。

研究也存在一定局限性：样本量较小（n=9）且随访时间差异较大（7-121个月）。未来需要更大规模队列验证分期标准，并探索近视与AAOR发病的分子机制关联。尽管如此，这项工作为临床医生提供了首个基于客观影像指标的AAOR诊疗框架，其分期系统已被《Canadian Journal of Ophthalmology》收录，对规范这类罕见病的临床管理具有里程碑意义。