综述:重症肌无力合并正常血压型原发性醛固酮增多症患者的诊断困境:68Ga-pentixafor PET/CT破解定位难题(附文献综述)

【字体: 时间:2025年06月11日 来源:Endocrine 3.0

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  本文报道一例长期使用糖皮质激素的重症肌无力(MG)合并正常血压型原发性醛固酮增多症(PA)的疑难病例,创新性采用68 Ga-pentixafor PET/CT解决传统肾上腺静脉采血(AVS)因糖皮质激素干扰无法判读的难题,为复杂PA的亚型鉴别提供了全新诊断路径。

  

Abstract
原发性醛固酮增多症(PA)作为继发性高血压的主要病因,其筛查通常聚焦于高血压人群。然而,正常血压型PA的临床识别率显著不足,尤其在合并复杂基础疾病时,传统诊断方法往往面临挑战。本病例报道首次系统阐述了68
Ga-pentixafor PET/CT在糖皮质激素依赖型正常血压PA患者中的突破性应用价值。

Purpose
当30岁的女性重症肌无力(MG)患者因长期糖皮质激素治疗干扰肾上腺静脉采血(AVS)的皮质醇校正体系时,临床陷入诊断僵局。该病例揭示了特殊人群PA诊断的核心矛盾:既需要AVS进行亚型鉴别,又因基础治疗导致传统皮质醇校正指标失效。这一困境直接推动了分子影像学创新技术的临床转化。

Methods
通过醛固酮肾素比值(ARR)升高、卡托普利激发试验及盐水输注试验阳性确诊PA后,医疗团队创造性采用靶向CXCR4受体的68
Ga-pentixafor PET/CT进行功能显像。这种新兴分子探针可特异性标记醛固酮瘤组织中的趋化因子受体,其空间分辨率达4mm,显著优于传统CT的10mm。文献回顾显示,在AVS不可行的情况下,11β-羟基化酶PET、11
C-美托咪酯PET等替代方案各有局限,而本案例首次验证了CXCR4靶向显像的临床适用性。

Results
分子影像清晰显示左侧肾上腺2.1cm病灶呈显著68
Ga-pentixafor高摄取(SUVmax 12.3),对侧肾上腺未见异常摄取。术后病理证实为肾上腺皮质腺瘤,伴随CYP11B2免疫组化强阳性。随访显示ARR、血钾完全恢复正常,且MG症状未因手术加重。该结果颠覆了"糖皮质激素使用禁忌AVS"的传统认知,建立了药物干扰下PA精准诊疗的新范式。

Conclusions
本案例为三大临床难题提供解决方案:①正常血压PA的筛查指征扩展;②AVS受限时的替代方案选择;③慢性炎症性疾病合并PA的特殊管理策略。68
Ga-pentixafor PET/CT展现的亚型鉴别能力,使其成为继AVS之后最具潜力的PA分型工具。未来需要更多前瞻性研究验证CXCR4靶向显像在不同PA亚群中的诊断效能,这或将改写现行内分泌性高血压诊疗指南。

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