综述：间接手术血运重建治疗难治性高级别脑动静脉畸形的血管盗血现象

这篇综述探讨了间接手术血运重建（SR）技术（如脑-硬膜-动脉-肌肉血管融合术EDAMS和颞浅动脉STA软脑膜血管融合术）在儿童难治性深部脑动静脉畸形（bAVM）中的应用，通过改善局部低氧血症和神经损伤，为血管盗血现象导致的缺血症状提供了新的治疗思路。

　　

引言
高级别脑动静脉畸形（bAVM）的治疗困境在于其难以根治性干预。部分治疗可能恶化自然病程，因此需针对形态学或血流特征进行改良。非出血性神经功能缺损与"血管盗血"现象的关联存在争议，但可能与bAVM的大小、血管构型和血流动力学相关。尽管研究表明皮质脑血流量（CBF）未降低，但高流量bAVM可能导致局部脑血流动力学紊乱。

病例报告
两名11岁和14岁患儿分别表现为进行性偏瘫和缺血症状，MRI未见缺血性病灶。两者均为Spetzler-Martin 5级、Lawton-Young评分8分的深部基底节/丘脑bAVM。采用EDAMS联合STA软脑膜血管融合术后，症状显著改善。2年随访显示STA移植物成功向低氧的Rolandic周围区域血运重建，4年内症状稳定，无出血或bAVM进展。

病例1为14岁男性，表现为10个月进展性左侧偏瘫。基因检测排除遗传性血管病变，DSA显示右丘脑/脉络丛bAVM由前后循环多支穿支动脉供血。术后2年，患者从轮椅依赖恢复至独立行走。病例2为11岁女性，表现为右侧无力和注意力障碍，术后6个月症状稳定，14个月DSA显示STA移植物和脑膜血管成功向Rolandic区血运重建。

讨论
血管盗血现象指血流向低阻力bAVM网络分流导致周围脑组织低灌注。虽然血流模型证实bAVM存在血流改变，但其对脑灌注的影响仍存争议。FDG-PET MRI显示bAVM同侧半球弥漫性低代谢，部分栓塞后改善。

深部bAVM的盗血可能与高流量分流相关，DSA显示半球皮质血管充盈缓慢，MRI可见"Ivy征"（FLAIR序列皮质沟高信号）。血运重建后，两名患儿症状稳定，无bAVM形态学改变。术后DSA证实STA移植物和脑膜血管向Rolandic区成功血运重建，支持通过颈外动脉来源进行半球血流增强的假说。

血管内皮生长因子（VEGF）是bAVM发生发展的主要通路，由低氧诱导因子1α（HIF-1α）、内皮一氧化氮合酶和金属蛋白酶触发。患者选择需考虑：缺血症状与盗血相关、深部bAVM伴皮质血管低灌注、无直接皮质供血等特征。

结论
对于难治性深部bAVM伴缺血症状的患儿，间接血运重建技术可通过改善半球灌注稳定神经功能。这一策略为血管盗血现象的治疗提供了新视角，但需长期随访评估出血风险和疗效持续性。