胎盘支持下的开放式房间隔切除术：左心发育不全综合征伴完整房间隔的创新治疗策略

这篇综述介绍了针对左心发育不全综合征伴完整房间隔（HLHS/IAS）的创新治疗策略——胎盘支持下的开放式房间隔切除术（EXIT-to-open atrial septectomy）。该技术通过维持胎儿胎盘循环，在38周择期剖宫产中完成房间隔切除，24小时内快速衔接Norwood I期手术，为这一死亡率极高的先天性疾病提供了可控的术中环境。研究首次报道了EXIT-to-开放手术-to-Norwood的快速序贯治疗成功案例，为HLHS/IAS的治疗路径提供了新范式。

　　

Abstract
左心发育不全综合征（HLHS）伴完整房间隔（IAS）占HLHS病例的6%，却是死亡率最高的亚型。传统胎儿介入治疗存在13%的胎死宫内风险，而出生后紧急干预又面临严重肺水肿风险。本研究首次成功实施EXIT-to-开放房间隔切除术-to-Norwood I期的快速序贯治疗：在38周择期剖宫产中保持胎盘支持，通过流入道阻断技术完成开放式房间隔切除，24小时内衔接改良Norwood/Sano分流术。术后新生儿顺利康复，证实该策略可为HLHS/IAS提供最佳血流动力学过渡。

Introduction
HLHS/IAS的解剖特征包括左房高压、肺静脉扩张及肌性厚房间隔，导致出生后肺血流急剧增加而体循环衰竭。国际胎儿心脏介入登记数据显示，传统胎儿球囊房间隔造口术出院存活率仅35%。EXIT策略的创新性在于：①维持胎盘循环提供稳定氧供；②避免体外循环（CPB）相关并发症；③创造24小时窗口期完成根治性手术。与IMmediate Postpartum Access to Cardiac Therapy（IMPACT）相比，该方案将关键干预时间点提前至脐带结扎前。

Case Presentation
病例为孕28周确诊的HLHS-IAS胎儿，超声显示二尖瓣环发育不良、主动脉瓣闭锁，房间隔厚度达4.6mm伴肺静脉血流反向。多学科团队否决胎儿介入方案后，选择38周EXIT手术：

1. 胎儿部分娩出后维持脐带血流，经胸超声引导下建立右房荷包缝合
2. 采用双腔静脉流入道阻断技术（累计缺血时间3分28秒）完成5×7mm肌性房间隔切除
3. 术后即刻血氧饱和度维持88%以上，24小时后行Norwood I期（5mm Gore-Tex管道+Sano分流）
   术后第4天成功脱机，两周后出院。值得注意的是，术中选择临时胸壁关闭而非ECMO预充，显著降低出血风险。

Discussion
与既往文献对比，本案例三大突破：

1. 时间优化：EXIT-to-手术时间较IMPACT策略缩短47分钟，避免新生儿转运风险
2. 技术改良：采用历史性流入道阻断技术替代CPB，减少炎症反应（术后乳酸峰值2.1mmol/L）
3. 序贯治疗：首创24小时内完成解剖矫治与生理性分流
   胎儿介入的局限性在于：肌性IAS穿孔成功率<30%，而支架植入可能影响后续Norwood手术。本方案特别适用于：①超声确认肌性IAS；②孕晚期无胎儿水肿；③具备多学科协作条件的医学中心。

Conclusion
EXIT-to-开放房间隔切除术-to-Norwood的快速序贯策略，通过胎盘支持创造"生理性体外循环"，为HLHS/IAS提供了黄金24小时治疗窗。该案例证实：在严格选择的病例中，历史性心脏手术技术与现代围产期管理的结合，可突破这一"先天性心脏病最后堡垒"的治疗瓶颈。未来需建立多中心注册研究以验证长期预后。