贝赫切特病合并肺动脉高压患者的5年随访研究：超声心动图筛查与长期预后分析

本研究针对贝赫切特病(BD)合并肺动脉高压(PH)患者，通过5年随访评估其功能状态与经胸超声心动图(TTE)进展。研究发现，除第IV组PH患者外，其他组患者病情稳定且无症状进展，提示TTE在BD合并肺动脉受累(PAI)患者的PH筛查中具有重要价值，为早期诊断和治疗策略制定提供了依据。

　　

贝赫切特病(BD)是一种病因未明的系统性血管炎，以口腔溃疡、血管病变为特征，肺动脉高压(PH)是其严重并发症之一。尽管PH在BD患者中的发生率可达11%-40%，但长期预后数据匮乏，尤其是不同PH亚型的临床演变规律尚不明确。现有研究多局限于横断面分析，缺乏动态监测数据，导致临床医生难以判断哪些患者需要积极干预。

为解决这一难题，来自Hacettepe大学的研究团队对23例BD患者（17例PH，6例PAI无PH）开展了为期5年的前瞻性随访。研究采用经胸超声心动图(TTE)评估收缩期肺动脉压(sPAP)，通过多学科讨论对PH进行临床分型（I-V组），重点观察死亡率、功能分级(WHO-FC)和sPAP变化。论文发表于《Orphanet Journal of Rare Diseases》，为BD相关PH的个体化管理提供了重要循证依据。

研究关键技术包括：1）TTE测量sPAP（采用简化伯努利方程）；2）右心导管术(RHC)（仅2例手术患者实施）；3）WHO功能分级评估；4）多学科联合分型。队列来源于该机构既往研究的患者，基线时所有PH患者sPAP≥40 mmHg。

研究结果
患者特征
13/17例PH患者完成复查，中位年龄52岁，男性占70.6%。基线时PH分型以II组（9例）和IV组（4例）为主。

PH组长期演变
• II/III组患者：8例中5例基线时有症状，5年后仅1例持续症状。6例sPAP降至<40 mmHg，2例稳定未进展。
• IV组患者：2例接受肺动脉内膜切除术(PEA)，其中1例因二尖瓣反流行瓣膜置换术；另2例sPAP自发性改善。
• 未分类PH组：3例均保持无症状。

无PH的PAI患者
6例中仅1例出现轻度症状，但sPAP保持正常。

讨论与结论
研究发现BD相关PH具有显著异质性：IV组PH（慢性血栓栓塞性）呈现进展性，需PEA手术干预；而II组PH（左心疾病相关）多保持稳定。这一发现颠覆了传统认知——此前认为所有BD相关PH均需积极治疗。研究首次证实TTE可作为BD合并PAI患者的常规监测工具，其动态变化对手术时机选择具有指导价值。

特别值得注意的是，2例PEA术后患者仍存在残余PH，提示BD血管炎的独特病理机制可能影响手术效果。作者建议对这类患者采用"免疫抑制治疗优先，择期手术"的策略，这与普通慢性血栓栓塞性PH的治疗路径存在显著差异。

研究局限性包括样本量小、RHC数据不足，但长达5年的随访为临床实践提供了关键启示：对于非IV组PH患者，控制基础疾病和合并症可能比针对PH的特定治疗更为重要。这一结论为优化BD患者的个体化管理方案奠定了理论基础。