综述：转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性的放射性核素显像现状

（编辑推荐）本综述系统阐述了99m Tc-PYP/DPD/HDP心脏SPECT在转甲状腺素蛋白（ATTR）心脏淀粉样变性无创诊断中的突破性价值，强调其联合轻链（AL）淀粉样变筛查可实现近100%特异性诊断，同时探讨了定量SPECT/CT与PET显像的未来前景，为老年射血分数保留型心衰（HFpEF）的精准诊疗提供重要依据。

　　

核心要点

转甲状腺素蛋白（ATTR）心脏淀粉样变性是老年人群射血分数保留型心衰（HFpEF）的重要却常被漏诊的病因。通过^99m
Tc-焦磷酸盐（PYP）、^99m
Tc-二膦酸丙二羧酸（DPD）或^99m
Tc-亚甲基二膦酸盐（HDP）心脏SPECT显像，可在排除轻链（AL）淀粉样变后实现无创诊断。定量SPECT/CT技术与淀粉样蛋白结合PET显像正成为该领域新前沿。

临床表现的复杂性

淀粉样变性患者症状高度异质，约50%以上累及心脏。典型表现为心室壁增厚（≥12mm）、舒张功能障碍和限制性心肌病，常被误诊为高血压或肥厚型心肌病。非洲裔老年男性合并腕管综合征或神经病变时需高度警惕。

放射性核素显像的革命性价值

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Tc标记骨示踪剂通过钙依赖性机制与淀粉样纤维结合。美国核心脏病学会（ASNC）标准推荐：视觉分级2-3级心肌摄取且AL筛查阴性时，诊断ATTR特异性达100%。需注意心肌梗死6个月内可能出现假阳性。

诊断流程优化

老年HFpEF患者出现不明原因心室肥厚应启动评估：

1. 超声/MRI筛查心脏结构异常
2. 血清/尿免疫固定电泳排除AL
3. ^99m
   Tc-PYP/DPD/HDP SPECT显像（优先选择SPECT/CT）

预后与治疗监测

心肌摄取阳性者预后较差，但视觉分级与生存率无明确相关性。心脏MRI T1 mapping和细胞外容积（ECV）定量有望成为治疗反应评估工具，目前ATTR-ACT研究中的Tafamidis仍是主要治疗选择。

未来方向

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F-florbetapir等PET示踪剂虽不能区分AL/ATTR，但可量化全心肌淀粉样负荷。专家共识强调需结合临床症状、生物标志物和影像学多维评估疾病进展。

（注：全文严格基于原文事实提炼，未添加非原文信息）