综述：2024年原发性硬化性胆管炎诊断标准

本文系统阐述了日本难治性肝胆疾病研究组制定的2024版原发性硬化性胆管炎（PSC）诊断标准，重点更新了磁共振胆管造影（MRC）的应用、儿童患者γ-谷氨酰转移酶（GGT）检测价值，并新增小胆管PSC、儿童PSC及肝移植后复发PSC的诊断规范，为临床多学科诊疗提供权威依据。

　　

原发性硬化性胆管炎的诊断革新：2024标准深度解读

引言
原发性硬化性胆管炎（PSC）作为一种特发性慢性胆汁淤积性疾病，其诊断长期依赖2016年基于胆管造影和胆汁酶升高的标准。随着磁共振胆管造影（MRC）技术突破和小胆管PSC认知深化，日本难治性肝胆疾病研究组集结消化科、影像科、移植外科等多学科专家，推出2024版诊断标准，首次涵盖儿童患者和肝移植后复发等特殊人群。

诊断标准修订背景
流行病学数据显示，日本PSC患病率仅为1.80/10万，显著低于西方国家。2015年全国调查揭示40%合并炎症性肠病（IBD）的特征性表现，且老年患者比例较高。熊去氧胆酸（UDCA）虽能改善预后，但肝移植仍是唯一根治手段。

影像学突破
新版标准将MRC提升为首选诊断工具，其诊断敏感性达86%、特异性94%。标准严格规范了MRC扫描协议：要求1.5T以上场强、3mm以下层厚，并明确四种特征性胆管表现：

1. 多灶性带状狭窄（1-2mm短狭窄）
2. 串珠样改变（狭窄与扩张交替）
3. 枯树枝征（肝内胆管分支减少）
4. 憩室样突起（狭窄间囊状突出）
   内镜超声（EUS）显示的胆管壁不对称增厚、层次结构消失等也被纳入辅助诊断依据。

儿童诊断特殊性
针对儿童骨骼生长干扰碱性磷酸酶（ALP）检测的特点，新增γ-谷氨酰转移酶（GGT）作为核心指标。国际研究显示76%儿童PSC合并IBD，33%存在PSC-自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征，但胆管癌发生率显著低于成人。

小胆管PSC诊断规范
约13%患者胆管造影正常但活检可见特征性"洋葱皮样病变"（胆管上皮同心圆纤维化）或纤维闭塞性胆管炎。研究表明33-55%小胆管PSC会进展为大胆管型，强调活检监测的必要性。

肝移植后复发诊断
移植后PSC复发率达17.7-18.5%，诊断需满足：

• 移植90天后出现非吻合口胆管狭窄
• 活检见胆管纤维化病变
• 排除急性排斥反应和缺血性胆管病变
  危险因素包括术前胆管癌（CCA）、活动性IBD及高龄供体等。

实验室与病理进展
抗整合素αvβ6抗体显示对非IBD型PSC诊断敏感性50%，IBD型达95%，但尚未纳入常规检测。病理学强调需鉴别肝内胆管结石相似的纤维化改变。

结语
2024标准通过多模态影像整合、特殊人群覆盖和分子标志物探索，构建了更精准的PSC诊疗体系，为肝胆病学、儿科和移植领域提供重要决策支持。