免疫介导肥厚性脑膜炎的临床与预后特征：92例中国患者队列的多病因对比研究

来自北京协和医院的研究团队针对免疫介导肥厚性脑膜炎(HP)这一罕见炎症性疾病开展回顾性研究，通过分析92例患者数据发现：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关HP(45.6%)、特发性HP(30.4%)和IgG4相关疾病(IgG4-RD)HP(13.0%)虽病因不同，但临床表现、影像学特征及4.1年随访期的无复发生存率均相似，提示标准化治疗方案或可跨病因适用。

　　

这项来自北京协和医院的里程碑式研究，首次系统描绘了中国人群免疫介导肥厚性脑膜炎(hypertrophic pachymeningitis, HP)的病因图谱。研究者们像侦探般追溯了2003-2021年间92例患者的临床档案，发现抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关HP竟以45.6%的占比摘得病因榜首，而特发性HP和IgG4相关疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)则分别占据30.4%和13.0%的席位。

令人惊讶的是，尽管病因迥异，这些患者的神经系统却上演着相似的"剧情"——无论是颅神经受累模式还是脑区影像学表现都高度雷同。治疗舞台上，大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂的"黄金组合"成为跨病因的标配方案。经过平均4.1年的追踪观察，Kaplan-Meier生存曲线像平行线般紧密相依，宣告三种主要病因组的无复发生存率并无统计学差异。

这项研究犹如一盏明灯，照亮了HP诊疗的迷雾：既然不同病因的HP患者临床表现和预后如此相似，那么制定统一的治疗指南或许比纠结于病因鉴别更具临床价值。特别是对于医疗资源有限的地区，这种"求同存异"的管理策略无疑为临床决策提供了重要循证依据。