综述：胆道闭锁患者自体肝存活期的癌症监测：标准化监测与随访

这篇综述系统总结了胆道闭锁（BA）患者自体肝存活期的恶性肿瘤监测策略，重点探讨了肝细胞癌（HCC）、胆管癌（CCA）和肝母细胞瘤（HB）的发病机制、诊断标志物（如AFP、CA19-9）及影像学技术（US/CT/MRI），提出了基于成人肝硬化监测经验改良的儿童随访方案，为临床实践提供重要参考。

　　

Abstract
胆道闭锁（BA）是一种罕见的新生儿胆管病变，未经治疗将导致婴幼儿期终末期肝衰竭。Kasai手术旨在恢复胆汁引流以实现自体肝存活，但长期存活率仅20-30%。随着生存期延长，BA患者自体肝中恶性肿瘤（如HCC、CCA、HB）的报道日益增多。本文综述了相关病例，聚焦肿瘤标志物、影像学技术和临床结局，并探讨了慢性肝损伤成人患者的监测新进展。

Introduction
BA的病因尚未明确，其特征是肝内外胆管进行性破坏。早期诊断和Kasai手术（KPE）对预后至关重要，但约70-80%患者最终需肝移植（LTx）。值得注意的是，即使成功清除黄疸的患儿，肝纤维化仍会进展，增加恶性肿瘤风险。慢性肝病与恶性转化的关联已在成人中得到证实，如HBV/HCV相关HCC，而BA患者的类似风险尚未充分研究。

Methods
通过PubMed/EMBASE系统检索BA合并恶性肿瘤的文献，采用PRISMA指南筛选病例。纳入标准包括英文摘要的病例报告和原创研究，排除移植后恶性肿瘤病例。数据提取涵盖手术类型、肿瘤类型、诊断方式（影像学/标志物）、年龄和预后等指标。

Results
共纳入37篇文献57例病例，其中HCC占73.7%（42例），CCA占14%（8例），HB占8.8%（5例）。关键发现包括：

• HCC：中位诊断年龄4岁，AFP阳性率68.2%，CT/MRI敏感性达85%以上，移植后5.7年无复发生存率显著。
• CCA：中位诊断年龄23.5岁，CA19-9阳性率100%，超声检出率低（0/3），但CT阳性率57.1%。
• HB：均发生于KPE术后患儿，AFP阳性率100%，影像学检出率80%。

Discussion
HCC监测策略：
成人肝硬化监测方案（如AASLD每6个月US）需调整应用于儿童。AFP-L3%和DCP在成人HCC诊断中特异性高，但儿童数据有限。新型多靶点模型（如GALAD评分）和液体活检技术展现出潜力，但需进一步验证。

其他恶性肿瘤监测：

• CCA：建议对BA青少年患者每年监测CA19-9，因其在病例中均显著升高。
• HB：AFP可作为核心监测指标，高风险患儿每3个月US+AFP筛查。

随访方案建议：

1. KPE术后即开始每3-6个月US+AFP监测
2. 青春期后加入CA19-9年度筛查
3. 过渡至成人护理时采用HES v2.0等综合评分

临床启示：BA患者的终生恶性肿瘤风险要求个体化监测，未来需开展前瞻性研究验证新型生物标志物在儿科群体中的适用性。