原发性性腺神经内分泌肿瘤相关类癌心脏病的外科治疗结局与长期生存分析

本研究针对原发性性腺神经内分泌肿瘤（NET）合并类癌心脏病（CaHD）患者的手术治疗需求，回顾性分析了1990-2021年间8例接受瓣膜手术的病例。研究发现，无肝转移患者仍可进展为CaHD，且部分患者心脏症状延迟出现。手术干预后5年及10年生存率高达86%，显著优于非性腺原发性NET对照组（35%/23%），证实了早期心脏评估和手术干预对改善预后的关键作用。

　　

研究背景
类癌心脏病（Carcinoid Heart Disease, CaHD）是神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine Tumors, NETs）最严重的并发症之一，通常与肝转移导致的血清素分泌相关。然而，临床中偶见无肝转移的原发性性腺NET患者出现CaHD，其发病机制和预后特征长期缺乏系统研究。这类患者常因心脏症状隐匿或延迟出现而被漏诊，导致错过最佳手术时机。现有数据多集中于肠源性NET，而性腺来源NET的CaHD特征及外科干预效果仍是空白领域。

为填补这一知识缺口，某机构的研究团队开展了这项跨越30年的回顾性研究，成果发表于《JTCVS Open》。研究首次系统揭示了原发性性腺NET相关CaHD的独特临床特征，证实了瓣膜手术在此人群中的卓越长期疗效，为临床实践提供了重要循证依据。

关键技术方法
研究纳入1990-2021年间8例原发性性腺NET合并CaHD并行心脏手术的患者，通过回顾病历分析临床表现、影像学特征（重点为超声心动图评估瓣膜病变）及生存数据。所有患者均接受病变瓣膜置换术，术后随访采用标准化心功能评估方案。对照组为同期非性腺原发性NET的CaHD手术患者。

研究结果
临床特征
8例患者（中位年龄70岁）中7例为卵巢NET，1例睾丸NET。值得注意的是，所有病例均无肝转移。症状呈现高度异质性：3例同时出现CaHD症状（如右心衰竭）和类癌综合征（腹泻/潮红）；3例仅有CaHD症状；1例卵巢NET患者术后数月才出现严重CaHD；1例睾丸NET患者在肿瘤切除数年后突发CaHD。

手术指征
术前超声心动图显示所有患者存在重度三尖瓣反流，7例合并重度肺动脉瓣反流。病理机制可能与肿瘤直接分泌的血管活性物质（如5-羟色胺）导致瓣膜纤维化有关。

生存分析
术后5年及10年生存率均达86%，显著优于非性腺NET对照组（35%/23%）。这一差异可能源于性腺NET生物学行为的特殊性——无肝转移者血清素水平较低，减少了多器官损伤风险。

结论与意义
该研究突破性地证实：①原发性性腺NET可在无肝转移情况下独立引发CaHD；②心脏症状可能迟发于肿瘤切除后，强调终身心功能监测的必要性；③瓣膜置换术可使患者获得接近正常人群的长期生存。这些发现改写了传统认为"CaHD必伴肝转移"的认知，推动临床对性腺NET患者实施更积极的心脏筛查（推荐每年超声心动图）。研究同时为NET起源器官差异对CaHD预后的影响提供了首个直接证据，为个体化治疗策略制定奠定基础。