综述：经典吉兰-巴雷综合征

这篇综述系统阐述了经典吉兰-巴雷综合征（SGB）的病理机制、临床特征及诊疗进展，重点强调国际吉兰-巴雷预后研究（IGOS）对2000例多国病例的分析成果，揭示了早期（≤4天）神经根炎症性水肿的核心病理改变，为理解血清轴索损伤生物标志物升高提供了新视角。

　　

经典吉兰-巴雷综合征：从病理机制到临床实践

引言
经典吉兰-巴雷综合征（SGB）是一种急性、感染后免疫介导的周围神经病变，以对称性弛缓性瘫痪为特征。其分型包括脱髓鞘型（PDIA）、轴索型（NAMA/NASMA）及Miller Fisher综合征（SMF），病理机制涉及神经根和神经干的炎症性水肿。

流行病学与感染前驱因素
全球发病率稳定在1.2-2.3例/10万⁹
，西班牙坎塔布里亚地区数据显示脱髓鞘型占优势（61例 vs 4例轴索型）。多数病例与空肠弯曲菌等前驱感染相关，提示分子模拟机制在发病中的作用。

病理与机制突破
早期（≤4天）核心病变为脊髓神经根近端炎症性水肿，伴随血-神经屏障破坏。IGOS研究通过2000例多中心数据证实，轴索损伤标志物在脱髓鞘型中同样升高，挑战了传统分型界限。

临床特征与监测
典型表现为上行性肌无力、反射消失及自主神经紊乱。临床监测需遵循“20/30/40”法则（呼吸衰竭预警指标），并采用Winer功能量表评估进展风险。

诊断与治疗
诊断依赖 Brighton 修订标准及脑脊液蛋白-细胞分离现象。免疫调节治疗（IgIV 0.4 g/kg×5天或血浆置换）需在发病2周内启动，两者疗效相当但IgIV更易实施。

预后与未解之谜
坎塔布里亚队列显示40岁以上、快速进展者预后较差。IGOS数据虽优化了诊疗指南，但超早期（≤4天）病理机制仍需进一步探索。

结语
SGB研究通过大规模国际合作取得显著进展，未来需聚焦超早期干预靶点，以改善患者长期功能结局。