中血管炎性疾病的临床特征与治疗进展：聚焦PAN、EK与ANCA相关性血管炎

本研究深入探讨中血管炎性疾病（包括PAN、EK及ANCA相关性血管炎）的病理机制、临床表现及治疗策略。研究人员通过综述现有文献，系统分析了这些疾病的诊断标准（如ANCA检测、影像学特征）和免疫抑制治疗方案（如rituximab、环磷酰胺），为临床实践提供了循证依据。该研究对改善患者预后及降低并发症风险具有重要意义。

　　

血管炎是一组以血管壁炎症为特征的异质性疾病，其中中血管炎（如PAN和EK）因其高致死率和复杂临床表现备受关注。尽管Chapel Hill分类标准已为诊断提供框架，但这类疾病仍存在误诊率高、治疗反应个体差异大等问题。尤其对于儿童EK患者，冠状动脉瘤的预防仍是临床挑战。

西班牙的研究团队在《Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado》发表综述，整合了PAN、EK及ANCA相关性血管炎（包括GPA、PAM和GEPA）的最新证据。研究通过分析组织病理学特征（如坏死性炎症）、血清标志物（ANCA）和影像学表现（动脉瘤），提出分层治疗策略：轻症采用糖皮质激素，重症联合rituximab或环磷酰胺。特别指出EK患儿需静脉免疫球蛋白联合阿司匹林以预防冠状动脉病变。

关键技术包括：1）组织活检确认血管壁炎症；2）ANCA血清学检测辅助诊断；3）血管造影评估动脉瘤/狭窄；4）基于欧洲抗风湿病联盟（EULAR）指南的疗效评估。

【Vasculitis de mediano vaso】
结论：中血管炎以动脉肌层坏死性炎症为特征，PAN和EK虽病理相似但流行病学差异显著。影像学显示的动脉瘤是诊断关键标志。

【Introducción】
背景：血管炎可累及任何器官，Chapel Hill标准按血管大小分类。中血管炎急性起病，易导致器官缺血。

【Protección de personas y animales】
伦理声明：本研究未涉及人体或动物实验，符合赫尔辛基宣言。

研究意义在于：1）明确ANCA在GPA/PAM诊断中的价值；2）验证rituximab对ANCA相关性血管炎的长期疗效；3）确立EK的早期免疫球蛋白治疗窗口期。讨论部分强调需开展多中心研究优化治疗周期，并探索生物标志物预测复发风险。该综述为临床医生提供了从诊断到随访的全程管理规范。