大血管炎（VGV）的诊疗进展：从发病机制到精准治疗策略

本研究聚焦大血管炎（VGV）中的巨细胞动脉炎（ACG）和Takayasu动脉炎（AT），系统阐述了这两种自身免疫性疾病的流行病学特征、临床表现差异及诊疗策略。研究团队通过整合多模态影像技术（PET-TC、Doppler超声）和免疫调节治疗数据，提出以糖皮质激素为基础、生物制剂为补充的阶梯治疗方案，为预防视力丧失和血管并发症提供了循证依据。

　　

研究背景与意义
大血管炎（Vasculitis de gran vaso, VGV）作为累及主动脉及其主要分支的罕见自身免疫性疾病，主要包括巨细胞动脉炎（Arteritis de células gigantes, ACG）和Takayasu动脉炎（Arteritis de Takayasu, AT）。ACG好发于50岁以上人群，典型表现为颞部头痛、颌跛行和突发视力丧失；而AT则多见于年轻女性，早期症状隐匿易被误诊。这两种疾病均可导致灾难性血管事件如脑卒中、主动脉瘤破裂，但现有诊疗方案存在诊断延迟（平均延误2-5年）、糖皮质激素（Glucocorticoides, GC）依赖性强等问题。

为破解这一临床困境，研究人员在《Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado》发表综述，系统梳理了VGV的分子机制、影像学标志物和治疗策略创新。该研究首次对比了ACG与AT在¹⁸
F-FDG PET-TC（正电子发射断层扫描-计算机断层扫描）中的代谢特征差异，并验证了托珠单抗等生物制剂作为GC节约方案的临床价值。

关键技术方法
研究采用多中心临床数据整合分析，重点运用：1）高分辨率超声检测颞动脉壁水肿（Halo征）；2）PET-TC量化血管¹⁸
F-FDG摄取程度；3）磁共振血管成像（Angiorresonancia magnética, RM）评估主动脉壁炎症活动度；4）国际标准队列（如ACR/EULAR分类标准）验证诊断模型。

研究结果

1. 临床表现差异
   ACG组83%患者出现颞动脉触痛，而AT组更常见无脉征（65%）。值得注意的是，AT患者中有21%以发热为首发症状，易被误诊为感染性疾病。

2. 影像学特征
   PET-TC显示ACG患者颞动脉标准化摄取值（SUV_max
   ）达4.7±1.2，显著高于对照组（1.8±0.6）。AT患者则表现为主动脉"跳跃性病变"，即炎症灶与正常血管段交替出现。

3. 治疗突破
   甲基强的松龙冲击疗法（500 mg/日×3天）使ACG相关视力丧失风险降低72%。对于GC耐药患者，托珠单抗（Tocilizumab）可使1年复发率从58%降至19%。

结论与展望
该研究确立了以"早期影像诊断-个体化GC滴定-生物制剂序贯"为核心的VGV管理路径。特别指出：1）Doppler超声应作为ACG一线筛查工具；2）PET-TC阴性预测值达92%，可避免不必要的活检；3）AT患者需终身监测主动脉直径变化。这些发现为修订国际诊疗指南提供了关键证据，同时揭示了IL-6R（白细胞介素6受体）信号通路作为潜在治疗靶点的重要性。未来研究需关注GC最小有效剂量阈值和生物制剂长期安全性数据。