小血管炎免疫病理机制与临床诊疗进展：从IgAV到ANCA相关血管炎的跨学科探索

【编辑推荐】本研究系统综述了小血管炎（IgAV、VC、PAM等）的免疫病理机制与诊疗策略，基于Chapel Hill分类标准(2012)，揭示了IgA沉积、ANCA（抗中性粒细胞胞质抗体）及抗-MBG（抗基底膜抗体）在疾病发生中的核心作用，提出针对不同亚型的个体化治疗方案（如rituximab用于VC），为多系统受累的血管炎诊疗提供重要循证依据。

　　

小血管炎是一组以微动脉、毛细血管和微静脉炎症为特征的异质性疾病，其复杂的免疫机制和多器官受累特点使临床诊疗面临巨大挑战。随着Chapel Hill共识标准(2012)的更新，抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)和显微镜下多血管炎(PAM)等新分类的引入，亟需系统梳理这类疾病的分子机制与治疗进展。

西班牙《Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado》发表的综述整合了IgA血管炎(IgAV)、冷球蛋白血症性血管炎(VC)、ANCA相关血管炎等亚型的最新研究证据。研究团队通过文献系统分析，明确了不同亚型的免疫病理特征：IgAV以IgA沉积为标志，儿童高发且与呼吸道感染相关；VC与丙型肝炎病毒(HCV)感染密切相关；而PAM则表现为ANCA介导的肾小球肾炎和肺泡出血。

关键技术方法包括：基于Chapel Hill标准(2012)的临床分类、免疫荧光检测ANCA/anti-MBG抗体、组织活检（皮肤、肾脏等）的病理学评估，以及针对HCV相关性VC的抗病毒联合免疫调节治疗方案的疗效分析。

【Criterios de clasificación】
研究回顾了ACR(1990)和Chapel Hill(1994/2012)分类标准的演变，强调2018年新增的皮肤血管炎附录对诊断的优化作用。

【Introducción (IgAV)】
IgAV表现为非肉芽肿性血管炎，特征性IgA沉积导致皮肤紫癜、关节炎和肾炎，儿童预后主要取决于肾脏受累程度。

【Introducción (PAM)】
PAM作为ANCA相关血管炎，病理显示小血管坏死性炎症，肺肾同时受累时死亡率显著升高。

【Introducción (VC)】
VC的三型冷球蛋白分类（I-III型）与不同病因相关，其中II型混合性冷球蛋白血症最常见于HCV感染。

【Introducción (UVH)】
低补体血症性荨麻疹性血管炎(UVH)以持续24小时以上的荨麻疹样皮损为特征，常伴抗C1q抗体和内脏损害。

【Introducción (anti-MBG)】
抗基底膜抗体病表现为α3(IV)胶原抗体介导的肺出血-肾炎综合征，需与ANCA相关血管炎鉴别诊断。

结论部分指出，小血管炎的诊疗需结合临床、血清学和组织学"三位一体"评估。ANCA检测显著提高了PAM的早期诊断率，而rituximab的应用改善了VC和ANCA相关血管炎的预后。研究特别强调：IgAV患儿需长期监测肾功能；HCV阳性VC患者应优先接受直接抗病毒药物(DAAs)治疗；UVH患者补体水平监测对预测系统受累至关重要。这些发现为个体化治疗策略的制定提供了关键理论依据。