综述：揭示非梗阻性肥厚型心肌病的复杂性

本综述深入剖析非梗阻性肥厚型心肌病（nHCM）的病理机制与治疗挑战，强调其虽无左室流出道梗阻（LVOTO），但存在心室重构多样性（如心尖肥厚、反向室间隔弯曲）及微血管功能障碍等特征，呼吁个体化治疗策略并关注新兴肌球蛋白抑制剂（如mavacamten）的潜力。

　　

Abstract
肥厚型心肌病（HCM）是一种以心室壁厚度≥15 mm为特征的遗传性心脏病，分为梗阻性（oHCM）和非梗阻性（nHCM）两种亚型。与oHCM不同，nHCM虽无左室流出道梗阻（LVOTO），但其血流动力学和解剖学表现具有显著异质性。

病理生理学特征
nHCM患者左室肥厚（LVH）形态多样，包括心尖肥厚和反向室间隔弯曲。后者可能导致心室中部梗阻和近乎完全的心室排空，而心尖肥厚则与左室动脉瘤风险相关，进而引发心律失常和血栓栓塞。这些发现颠覆了“nHCM比oHCM更良性”的传统认知。

临床症状与机制
疲劳和呼吸困难等症状多与舒张功能障碍相关，而心绞痛则源于冠状动脉微血管功能障碍。然而，现有心衰治疗方案对nHCM疗效有限，凸显精准医疗的必要性。

治疗策略
当前管理重点包括优化合并症、评估微血管功能，并探索替代药物方案。肌球蛋白抑制剂（如mavacamten和aficamten）通过靶向肌节过度收缩，在早期试验中展现前景，但其对nHCM的长期效益仍需验证。基因治疗因突变阴性率高和晚期病变不可逆性面临挑战。

展望
本文系统梳理nHCM的复杂机制，强调需开发针对特定表型的治疗手段，并为临床实践提供循证指导。这一常被低估的疾病亟待更深入的机制研究和创新疗法。