免疫介导炎症性疾病患者心肌纤维化的关键决定因素：心血管磁共振ECV技术的临床启示

本研究针对免疫介导炎症性疾病（IMIDs）患者心肌纤维化的临床难题，通过心血管磁共振（CMR）技术测量细胞外容积（ECV），首次系统性比较了系统性硬化症（SSc）与其他IMIDs的心肌纤维化差异。研究发现SSc患者ECV显著高于其他IMID亚型（31.8% vs 25.7-28.3%），并确定吸烟、低体重指数（BMI）为独立危险因素，为IMIDs患者心血管风险管理提供了新靶点。

　　

免疫介导炎症性疾病（IMIDs）是一组以慢性炎症为特征的复杂疾病，包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）和系统性硬化症（SSc）等。这类患者面临着一个隐蔽的杀手——心血管疾病已成为其首要死亡原因。传统观点认为，心肌损伤主要源于冠状动脉疾病，但越来越多的证据表明，IMIDs可直接导致心肌炎症和纤维化。然而，这种"沉默的心肌病变"如何在不同IMIDs亚型中分布？哪些因素驱动其发展？这些问题长期困扰着临床医生。

曼彻斯特大学 NHS 基金会信托的研究团队在《Advances in Rheumatology》发表了一项突破性研究。他们采用心血管磁共振（CMR）的创新技术——细胞外容积（ECV）定量，首次对116例IMIDs患者的心肌纤维化进行了系统评估。这项研究揭示了SSc患者独特的心肌病变模式，并发现了可干预的危险因素，为早期干预提供了科学依据。

研究团队采用三项关键技术：1）多中心前瞻性队列设计，纳入6类IMIDs患者（含SSc、类风湿关节炎等）；2）标准化CMR方案（1.5T/3T扫描仪）实施T1 mapping和晚期钆增强（LGE）成像；3）创新性应用多重插补法处理11.4%缺失数据，通过200次 bootstrap 验证模型稳定性。

研究结果

患者特征
队列涵盖57例类风湿关节炎、15例SLE和11例SSc患者，平均年龄59岁。SSc组呈现显著特征：ECV值异常升高（31.8±3.8%），但仅9.1%检出非缺血性LGE，提示传统CMR可能低估其弥漫性纤维化。

IMIDs亚型差异
方差分析显示ECV存在显著组间差异（F=2.80, P=0.015）。SSc的ECV较类风湿关节炎（27.7%）、SLE（28.3%）和银屑病关节炎（25.7%）均显著增高（P<0.05）。ECV截断值30.5%鉴别SSc的敏感度达82%。

决定因素分析
多变量模型揭示：SSc诊断（β=3.33）、吸烟（β=3.08）和低BMI（β=-0.19/单位）是ECV的独立预测因子（P均<0.01）。值得注意的是，BMI每增加1 kg/m²
，ECV降低0.19%，这与肥胖相关纤维化的传统认知相悖。

讨论与意义
该研究首次证实SSc具有独特的心肌纤维化模式，其ECV增幅（约3%）相当于心衰患者预后恶化阈值（1%ECV↑=7%死亡风险↑）。临床启示有三方面：1）SSc患者需常规CMR筛查；2）戒烟和体重管理可能改善心肌重构；3）ECV可作为抗纤维化治疗（如吡非尼酮）的疗效指标。

局限性在于样本量较小（尤其血管炎亚组仅11例），且缺乏疾病活动度数据。未来研究应探索：ECV升高是否反映炎症（水肿）或纤维化？靶向SSc特异性通路（如TGF-β）能否逆转ECV异常？这些发现为IMIDs心血管并发症的精准防治开辟了新路径。