综述：Marjolin溃疡：每位健康从业者都应了解的罕见临床实体——叙述性综述

（编辑推荐）本综述系统阐述了Marjolin溃疡（MU）的流行病学、病因学及诊疗进展，强调其作为慢性烧伤瘢痕/伤口恶性转化（多为鳞状细胞癌SCC）的侵袭性，死亡率达20%。重点提出早期活检、Mohs手术及多学科协作对改善预后的意义，为临床实践提供循证依据。

　　

引言

Marjolin溃疡（MU）特指慢性烧伤瘢痕或伤口发生的侵袭性恶性转化，1828年由法国外科医生Jean Nicholas Marjolin首次定义。文献记载超100例报告，多为个案。男性发病率更高（61.5%），确诊中位年龄55.3岁。典型表现为瘢痕区结节、硬结和溃疡三联征，预后较差（平均死亡率20%），主要归因于延迟诊断。

流行病学

77% MU源于慢性烧伤瘢痕，其次为骨髓炎瘘管（2.4%）。下肢是好发部位（81.5%），尤以足底多见。组织学上88.9%为高分化SCC，其次为基底细胞癌（BCC，11.1%）和黑色素瘤（MM）。与普通皮肤SCC相比，MU转移率显著升高（30-34% vs 0.5-3%），且下肢SCC在非裔人群中更常见。

发病机制

现有6大理论：

1. 毒素理论：缺血组织中释放的毒素诱发恶变
2. 免疫豁免理论：瘢痕区淋巴管阻塞导致肿瘤抗原呈递障碍
3. p53基因突变：与肿瘤分化程度呈负相关，侵袭性MU中突变率高达86%
4. 慢性刺激理论：反复创伤激活潜伏恶性细胞
5. 紫外线协同理论：UV辐射减少朗格汉斯细胞数量
6. 生存素（Survivin）高表达：促进转移的关键分子

临床表现

潜伏期1-75年（平均30-35年），分急性（<1年）和慢性型。典型征象包括：边缘隆起的非愈合性溃疡、自发性疼痛、异常肉芽增生。骨侵犯常见于头皮病变，影像学评估推荐MRI（软组织）和CT（骨质）。

诊断与分期

确诊依赖组织活检，推荐多点穿刺或切除活检。PET-CT可鉴别良恶性溃疡。分期采用TNM系统，组织学分级：

• I级（>75%细胞分化）
• II级（25-75%分化）
• III级（<25%分化）

治疗策略

手术：

• 金标准：Mohs手术（5年治愈率90%）
• 截肢指征：骨/神经侵犯或功能预后差
• 重建首选游离皮瓣（如腓动脉穿支皮瓣）

辅助治疗：

• 前哨淋巴结阳性者需淋巴结清扫
• PD-1抑制剂（如pembrolizumab）对转移性SCC展现潜力
• 放疗适用于无法手术的淋巴结转移

预后因素

良好预后：头颈部病变、分化型SCC、无转移
不良预后：下肢病灶、低分化、淋巴结转移（3年生存率骤降至35-50%）。压力性溃疡恶变的MU最具侵袭性，转移率高达61%。

预防监测

核心措施包括：

1. 深度烧伤早期植皮
2. 对10年以上不愈溃疡常规活检
3. 瘢痕区防晒和防创伤教育

（注：全文数据均源自原文引用的34篇文献，包括Plast Reconstr Surg、JAMA Dermatol等权威期刊证据）