诺伍德术后婴儿声带功能障碍的多中心研究：国家儿科心脏病质量改进协作组分析

这篇综述通过国家儿科心脏病质量改进协作组（NPC-QIC）的多中心数据，系统评估了诺伍德手术（S1P）后婴儿声带功能障碍（VCD）的流行病学特征（21.7%发生率），揭示了主动脉弓再干预（AAR）与VCD的显著关联（OR 1.525, p=0.001），并指出高手术量中心VCD诊断率更低的现象，为优化术后管理提供了循证依据。

　　

引言

诺伍德手术（S1P）是治疗左心发育不良综合征（HLHS）等单心室变异体的首阶段姑息手术，但术后并发症如声带功能障碍（VCD）严重影响患儿生存质量。VCD源于喉返神经（RLN）术中损伤，可导致吞咽障碍、呼吸窘迫甚至需胃肠造口（G-tube）或气管切开。既往单中心研究报道的VCD发生率差异悬殊（1-59%），凸显多中心数据整合的必要性。

方法

研究基于NPC-QIC注册系统的回顾性数据（2016-2023年），纳入2342例接受S1P并完成第二阶段姑息（S2P）或术后死亡的婴儿。主要终点为内镜确诊的VCD，次要变量包括患者特征、手术细节（如体外循环时间CPB、主动脉阻断时间XC）及再干预（AAR）。统计分析采用逻辑回归模型，并绘制漏斗图评估中心间差异。

结果

流行病学与风险因素：

• VCD总体发生率为21.7%，其中2%于S2P后确诊。
• AAR（19%）显著增加VCD风险（OR 1.525, p=0.001），且与更长XC时间相关（p<0.05）。
• VCD患儿G-tube需求更高（42% vs. 22%, p<0.001），但气管切开率仅3.3%。

中心差异与时间趋势：

• 高手术量中心VCD诊断率更低（p=0.072），但排除某超大型中心后相关性减弱。
• 2016-2023年间，AAR率逐年下降而VCD诊断率上升（13%→26%），提示诊疗意识提升或手术策略改变。

讨论

临床意义：
VCD与RLN术中损伤直接相关，但AAR的关联机制复杂——可能反映真实风险或诊断偏倚。高手术量中心的技术优势（如RLN保护）或标准化筛查流程可能降低VCD发生率。

管理挑战：

• 喂养障碍是VCD主要后遗症，需多学科干预（如言语治疗、G-tube支持）。
• 诊断方法（如直接喉镜DFL、吞咽内镜FEES）的标准化亟待推广，以减少中心间差异。

局限性

回顾性设计无法明确AAR与VCD的时序关系，且缺失数据可能影响结果。未来需前瞻性研究结合统一诊断标准（如喉部超声）验证结论。

结论

诺伍德术后VCD是影响患儿生存质量的关键并发症。通过优化手术技术、降低AAR需求及建立标准化筛查体系，有望改善这一高危群体的长期预后。