综述:乳糜泻(CD)与C3肾小球病(C3G)的罕见共存

【字体: 时间:2025年06月16日 来源:Nefrología 2.0

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  (编辑推荐)本综述报道一例19岁女性乳糜泻(CD)合并C3肾小球病(C3G)的罕见病例,患者表现为肾病综合征、低白蛋白血症及消化道症状。经十二指肠活检确诊CD后,肾活检显示膜增生性肾小球肾炎(MPGN)伴C3沉积。无麸质饮食联合雷米普利、糖皮质激素和霉酚酸治疗3年显著改善临床指标,提示CD与肾小球肾炎可能存在关联,临床需警惕腹泻合并肾病综合征患者的双重诊断可能。

  

ABSTRACT
乳糜泻(Celiac Disease, CD)与肾小球肾炎的关联性病例报道极为罕见。本文报道一例CD合并C3肾小球病(C3 Glomerulopathy, C3G)的特殊病例,为临床诊疗提供重要启示。

病例特征
19岁女性患者因双下肢水肿、低白蛋白血症拟诊肾病综合征入院,同时伴随腹痛与腹泻症状。十二指肠活检确诊CD后,进一步检查发现肾病水平蛋白尿。经皮肾活检病理显示典型的膜增生性肾小球肾炎(Membranoproliferative Glomerulonephritis, MPGN),免疫荧光可见补体C3特异性沉积,最终确诊C3G。

治疗与转归
采用无麸质饮食基础治疗,联合血管紧张素转换酶抑制剂(雷米普利)、糖皮质激素及免疫调节剂(霉酚酸)的多靶点干预方案。随访3年显示,患者水肿消退、血清白蛋白水平回升,蛋白尿显著减少,证实该综合治疗方案的有效性。

机制探讨
CD与C3G的共存现象可能涉及多重病理机制:

  1. 自身免疫交叉反应:麸质致敏产生的抗组织转谷氨酰胺酶抗体可能通过分子模拟攻击肾小球基底膜;
  2. 补体系统异常:CD患者肠道屏障破坏导致微生物抗原暴露,触发补体替代途径持续活化,形成C3G特征性病理改变;
  3. 慢性炎症状态:肠道炎症释放的细胞因子(如IL-6、TNF-α)可能加剧肾小球损伤。

临床启示
该病例突出两点重要警示:

  • 对于CD患者,常规尿液检查筛查蛋白尿至关重要;
  • 当肾病综合征患者合并慢性腹泻时,应考虑CD相关肾损伤的鉴别诊断。

研究展望
未来需更多研究阐明CD与C3G的分子关联,尤其聚焦补体调控基因(如CFH、CFI)变异、肠道-肾脏轴免疫对话等方向,为开发靶向治疗策略提供依据。

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