病理性近视中萎缩性黄斑裂孔的临床特征：多中心研究揭示视力丧失新机制

推荐：本研究针对病理性近视（PM）患者中严重的萎缩性黄斑裂孔（AMH）临床特征不明的问题，通过多中心回顾性分析17例AMH与52例单纯黄斑裂孔（SMH）患者的临床数据，首次提出AMH定义为伴随视网膜色素上皮（RPE）和脉络膜萎缩的黄斑裂孔。结果显示AMH患者年龄更大、视力更差（BCVA 1.30 logMAR），64.71%存在近视性黄斑劈裂，64.71%伴脉络膜新生血管（CNV），轴长（AL>32mm）和新生血管是视力恶化的关键因素（P<0.05）。该研究为PM晚期并发症提供了新的分类标准，对临床诊疗具有重要指导意义。

　　

在近视已成为全球公共卫生问题的背景下，病理性近视（Pathologic Myopia, PM）因其导致不可逆视力丧失的特点备受关注。随着眼球轴长（Axial Length, AL）异常增长，PM患者后极部会出现后巩膜葡萄肿、黄斑萎缩等严重病变，其中黄斑裂孔（Macular Hole, MH）是致盲的重要原因。然而，临床上常观察到一类特殊病例：黄斑区不仅存在全层视网膜缺损，还伴有视网膜色素上皮（Retinal Pigment Epithelium, RPE）和脉络膜的广泛萎缩，这种病变对现有手术干预反应极差，但其临床特征和发病机制尚未被明确定义。

针对这一临床难题，北京同仁医院等多家医疗机构联合开展了一项开创性研究。通过对17例萎缩性黄斑裂孔（Atrophic Macular Hole, AMH）和52例单纯黄斑裂孔（Simple Macular Hole, SMH）患者的对比分析，首次系统阐述了AMH的临床特征。研究发现AMH患者平均年龄达64.59岁，88.24%为女性，平均轴长30.40mm，最佳矫正视力（Best-Corrected Visual Acuity, BCVA）中位数达1.30 logMAR，显著差于SMH组（P=0.037）。更值得注意的是，64.71%的AMH患者存在脉络膜新生血管（Choroidal Neovascularization, CNV），且轴长>32mm和CNV是视力恶化的独立危险因素（P<0.05）。这项发表于《Photodiagnosis and Photodynamic Therapy》的研究，不仅提出了AMH的新概念，更为PM晚期视力丧失机制提供了重要理论依据。

研究采用多中心回顾性设计，收集2013-2023年间来自5家医疗机构的患者数据。关键技术包括：1）采用国际通用的META-PM和ATN分级系统进行病变分类；2）通过超广角眼底照相、B超和光学相干断层扫描（Optical Coherence Tomography, OCT）实现多模态影像评估；3）使用标准化方法测量球镜等效度数（Spherical Equivalent, SE）、轴长和BCVA；4）由两位资深眼科医师独立评估影像资料。

研究结果
基本特征：AMH组平均SE达-17.85D，64.71%（11/17）伴有近视性黄斑劈裂，7例确诊CNV（Fuchs斑），后巩膜葡萄肿以I型最常见（5/10）。与SMH组相比，AMH患者年龄显著更大（64.59 vs 57.00岁，P=0.028），但两组在性别、SE和AL无统计学差异。

视力影响因素：多因素分析显示，AL>32mm可使BCVA恶化0.48 logMAR（95%CI:0.16-0.80），而CNV的存在使视力降低0.52 logMAR（95%CI:-0.92~-0.12）。后巩膜葡萄肿类型与视力无显著相关性。

AMH与SMH对比：按AL分层后发现，在30-32mm亚组中，AMH患者BCVA（1.39±0.43）显著差于SMH组（1.02±0.29，P=0.026）。这种视力差异主要源于AMH组存在广泛的RPE和脉络膜萎缩。

讨论与结论
本研究创新性地提出AMH是PM发展的终末阶段表现，其发病机制可能涉及双重路径：一方面，轴向伸长产生的切线牵引力导致黄斑裂孔形成；另一方面，CNV继发的纤维血管膜收缩和RPE/脉络膜进行性萎缩共同促成"萎缩-牵引"的恶性循环。值得注意的是，AMH患者中CNV的高发生率（64.71%）支持了"血管-萎缩"转化假说——既往研究显示22%的近视CNV患者最终进展为黄斑萎缩，与本研究发现高度吻合。

解剖学上，AMH的特征性改变包括：黄斑区全层视网膜缺损、RPE/脉络膜缺失导致裸露的巩膜暴露，这与传统MH的病理改变存在本质区别。Ohno-Matsui团队提出的"营养剥夺理论"可部分解释这种现象：后巩膜葡萄肿边缘的RPE/脉络膜萎缩，导致外层视网膜失去血供而退化，持续机械应力最终引发全层视网膜缺损。

临床意义方面，该研究确立了AMH作为PM独立亚型的地位，其定义的ATN分级中A4+T4组合具有预后价值。研究发现AMH患者手术干预效果有限，提示临床应更注重早期CNV防控和轴向伸长抑制。未来研究需通过前瞻性设计明确AMH自然病程，并探索针对RPE-脉络膜复合体的靶向治疗策略。

这项由中国多家顶级眼科中心合作完成的研究，不仅填补了PM领域的重要知识空白，其提出的ATN分级系统应用更为全球PM诊疗提供了标准化框架。随着高度近视人群的持续增长，AMH的早期识别和干预将成为保存视功能的关键战场。