CyberKnife立体定向放射治疗儿童恶性肌周细胞瘤：病例报告与文献综述

这篇综述报道了一例17月龄女童罕见内耳恶性肌周细胞瘤（malignant myopericytoma）的成功治疗案例。通过CyberKnife立体定向放射外科（SRS）联合化疗的创新方案，在5年随访中实现完全缓解。文章系统回顾了该罕见肿瘤的病理特征（α-SMA+/desmin-免疫表型）及治疗策略，为儿童难治性软组织肉瘤的精准放疗（5×7?Gy分次）提供了重要临床参考。

　　

背景
恶性肌周细胞瘤作为WHO分类中罕见的血管周肌样细胞肿瘤，具有侵袭性强和易转移的特点。文献记载不足20例，且主要发生于成人。本病例的特殊性在于患者年龄（17月龄）和肿瘤部位（内耳），此前仅见1例青少年病例报道。

方法与结果
患儿初始表现为反复中耳炎，后进展为左侧面瘫。影像学显示25?mm左耳道占位，活检确诊为II级恶性肌周细胞瘤（α-SMA强阳性，Ki67 25-30%）。化疗期间肿瘤快速进展（75%增大），遂采用CyberKnife系统实施立体定向放疗（SRS）。治疗计划采用蒙特卡洛算法，46个射束精准覆盖31.3?cm³
靶区，80%等剂量线给予35?Gy/5次，最大剂量43.75?Gy。关键器官剂量控制优异：右耳蜗仅受量2.45?Gy（7%），视交叉<5?Gy。

讨论
病理特征显示肿瘤细胞呈梭形束状排列，伴血管外皮瘤样结构和破骨样巨细胞。鉴别诊断需排除横纹肌肉瘤（Myf4-）和婴儿纤维肉瘤（ETV6-）。治疗策略的创新点在于：首次在婴幼儿麻醉下完成CyberKnife治疗；采用大分割方案（7?Gy/次）克服化疗耐药；5年随访显示肿瘤持续消退，仅遗留预期内的放疗后改变（下颌骨发育受限）。

结论
该案例证实CyberKnife SRS对儿童敏感部位肉瘤的安全有效性，35?Gy总剂量即可实现长期控制。研究强调多学科协作的重要性，为罕见儿童肿瘤的个体化治疗提供了范式。未来需积累更多病例验证该方案，并探索SATB2等新型标志物的预后价值。