综述:肾上腺功能不全在成人中的研究

【字体: 时间:2025年06月17日 来源:JAMA 63.1

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  (编辑推荐)本综述系统阐述了肾上腺功能不全(AI)的病理机制、诊断策略及治疗进展,涵盖原发性(如自身免疫性破坏)、继发性(如垂体肿瘤)和糖皮质激素诱导性(GI-AI)三种类型,强调早8点血清皮质醇(<5 μg/dL)、促肾上腺皮质激素(ACTH)和硫酸脱氢表雄酮(DHEAS)检测的关键作用,并为肾上腺危象的预防提供临床指导。

  

Abstract
肾上腺功能不全(Adrenal Insufficiency, AI)是以皮质醇缺乏为特征的综合征,分为原发性、继发性和糖皮质激素诱导性(GI-AI)。尽管原发性和继发性AI罕见(患病率<1/3584),GI-AI却十分常见。

Observations
原发性AI由肾上腺皮质功能全面丧失导致,常见病因包括:

  • 自身免疫破坏(占比80%以上)
  • 先天性肾上腺增生(CAH,21-羟化酶缺陷最常见)
  • 感染因素(如结核分枝杆菌、组织胞浆菌病)
  • 药物影响(如唑类抗真菌药通过抑制CYP17A1干扰类固醇合成)

继发性AI则源于垂体病变,例如:

  • 肿瘤压迫(垂体腺瘤占75%)
  • 医源性损伤(术后或放疗后ACTH分泌不足)
  • 阿片类药物(通过抑制下丘脑CRH导致ACTH降低)

临床表现
患者常出现非特异性症状:疲劳(50%-95%)、恶心呕吐(20%-62%)、体重下降(43%-73%)。GI-AI患者需特别关注近期糖皮质激素减停史。

诊断标准
早8点血清检测是金标准:

  • 原发性AI:皮质醇<5 μg/dL伴ACTH>100 pg/mL
  • 继发性AI:皮质醇<3 μg/dL伴ACTH正常/降低
  • DHEAS水平低下(<15 μg/dL)提示慢性AI

治疗策略

  • 激素替代:氢化可的松(20-30 mg/日)分次给药
  • 肾上腺危象急救:静脉注射100 mg氢化可的松+生理盐水
  • 患者教育:强调应激剂量调整和医疗警示手环佩戴

Conclusions and Relevance
GI-AI的防治需引起临床重视,动态监测皮质醇和ACTH可提高诊断率。所有AI患者均应接受规范化激素替代治疗,并掌握肾上腺危象的应急处理方案。

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