国际儿童支气管扩张注册研究首度揭示多国儿童患者临床特征与管理差异：一项多中心横断面研究

针对全球儿童支气管扩张症（bronchiectasis）缺乏多国数据的现状，Child-BEAR-Net国际注册研究首次纳入8国408例患儿，揭示地域间病因、微生物谱及治疗策略的显著差异，近半数患者需住院治疗，仅47%接受规范物理治疗，为优化儿童支气管扩张管理标准提供关键证据。

　　

支气管扩张症（bronchiectasis）是一种以持续性咳嗽、痰液分泌为特征的异质性疾病，在儿童群体中长期缺乏国际性流行病学数据。尽管成人研究（如EMBARC注册）已揭示地域差异，但儿童患者面临更严峻的诊疗困境：澳大利亚原住民患儿死亡率较普通人群高22年，新西兰青少年患者转诊率仅为其他呼吸疾病患者的1/3，且全球范围内缺乏针对非囊性纤维化（non-CF）儿童支气管扩张的标准化治疗方案。这种“数据荒漠”现状促使欧洲呼吸学会（ERS）临床研究协作组Child-BEAR-Net建立首个国际儿科注册系统（Child-BEAR-Net Registry），旨在破解地域差异谜题并评估诊疗质量。

研究团队从2020年6月至2024年2月，收集了阿尔巴尼亚、澳大利亚等8国408例18岁以下患儿的临床数据，按地域分为四组：澳大利亚、南非、南欧（希腊-意大利-西班牙）和东欧-西亚（阿尔巴尼亚-土耳其-乌克兰）。通过横断面分析比较基线特征、病因学、微生物学、治疗模式及质量控制指标，采用非参数检验评估组间差异。

研究结果
临床特征：中位诊断年龄6岁，男性占56%。澳大利亚组诊断最早（3.5岁），东欧-西亚组最晚（8岁）。病因谱显示感染后遗症（31%）、免疫缺陷（19%）和遗传病（13%）为主，合并哮喘（17%）和气道畸形（13%）常见。

疾病负担：38%患儿年急性加重≥3次，49%需住院。27%每日咳痰，肺功能正常者仅59%，但南非组用力肺活量（FVC）Z值中位数（-1.54）显著低于澳大利亚组（-0.12）。

微生物与治疗差异：澳大利亚组70%检出流感嗜血杆菌（Haemophilus influenzae），显著高于东欧-西亚组（16%）；南非组铜绿假单胞菌（Pseudomonas aeruginosa）检出率24%，而东欧-西亚组仅5%。长期阿奇霉素使用率南欧组达50%，东欧-西亚组仅19%；吸入糖皮质激素（ICS）应用率在东欧-西亚组（61%）是澳大利亚组（22%）的2.8倍。

影像学与质量控制：南非组45%存在囊性支气管扩张，澳大利亚组仅2%。尽管66-95%完成推荐检查，仅47%患儿接受呼吸物理治疗。

结论与意义
该研究首次绘制了全球儿童支气管扩张的“临床地图”，揭示三大核心矛盾：①病因谱与成人迥异，感染后遗症占比突出；②微生物定植存在“南北梯度”，提示抗生素策略需本土化；③质量控制存在“物理治疗洼地”。这些发现直接挑战现行指南的普适性，为ERS制定儿童专属诊疗共识提供循证基础。尤其值得注意的是，南非组肺功能损伤程度堪比囊性纤维化（CF）患者，却缺乏等效医疗支持，凸显全球健康公平性危机。注册数据的持续积累将助力识别高风险表型、优化急性加重防控策略，并推动针对非CF患儿的靶向疗法研发。正如研究者强调，这项研究不仅填补了儿科呼吸病学空白，更敲响了“被忽视疾病”的警钟——在缺乏专属药物的现状下，提升基础医疗可及性已成为改善预后的关键突破口。