神经肌肉疾病患者运动参与水平的真实世界研究：现状分析与临床启示

本研究针对神经肌肉疾病(NMD)患者运动参与不足的临床难题，通过标准化问卷(RAPA)评估830例41种NMD患者的运动暴露水平，发现仅8%符合WHO指南，其中拉伸运动(37%)参与率最高而抗阻运动(25%)最低。研究首次系统揭示运动类型与疾病诊断、移动能力及疼痛的显著关联(χ2 检验p<0.01)，为制定个体化运动干预方案提供循证依据。

　　

神经肌肉疾病(NMD)是一组以进行性肌无力为特征的遗传异质性疾病，目前缺乏疾病修饰疗法，保守治疗中运动干预的循证推荐仍存争议。尽管有证据表明有氧运动(Aerobic)、抗阻训练(Resistance)和拉伸运动(Stretching)可能有益，但患者实际运动参与率与普通人群存在显著差距。这种现状与临床支持不足、患者移动能力受限及疼痛等因素密切相关，亟需基于大样本人群的客观数据指导临床实践。

英国John Walton肌营养不良研究中心的跨学科团队在《Neuromuscular Disorders》发表了一项横断面研究。研究者采用临床随访中应用的RAPA问卷（含9项评估指标），对2022年就诊的830例NMD患者（涵盖DMD、FSHD等41种亚型）的运动暴露水平进行系统分析，结合SOFT功能评分（含移动能力、上肢功能等5维度）和疼痛报告数据，通过χ²
检验探究运动类型与临床特征的关联。

方法学要点
研究依托临床常规收集数据，采用标准化RAPA问卷（含RAPA1评估有氧运动强度/频率，RAPA2记录抗阻/拉伸运动）和SOFT功能分类系统。仅将每周规律进行（评分≥3）的结构化活动计入分析，WHO指南依从性定义为每周≥150分钟中等强度有氧运动（RAPA1评分6-7）。统计采用χ²
检验（显著性阈值p<0.01）分析运动类型与诊断、移动能力、疼痛的关联。

结果解析

1. 运动参与模式
   数据显示患者整体运动参与率低下：仅8%达到WHO有氧运动标准，显著低于普通人群(69%)。单项运动中，拉伸运动参与率最高(37%)，尤其在DMD患者中突出(χ²
   ₁₀
   =81.4,p<0.001)；抗阻训练参与最低(25%)，而CMT患者有氧运动参与率显著高于其他亚型(χ²
   ₁₀
   =26.1,p=0.004)。

2. 移动能力的关键影响
   SOFT评分显示移动能力与运动类型强相关：高移动能力患者更倾向有氧(χ²
   ₁₂
   =142.3,p<0.001)和抗阻训练(χ²
   ₆
   =29.4,p<0.001)，而轮椅使用者更常进行拉伸运动(χ²
   ₆
   =17.3,p=0.008)。

3. 疼痛的抑制作用
   当前疼痛显著降低有氧(28% vs 38%,χ²
   ₃
   =14.3,p=0.001)和抗阻训练参与(21% vs 29%,χ²
   ₂
   =6.4,p=0.011)，但对拉伸运动无显著影响(35% vs 39%)。

结论与展望
该研究首次通过真实世界数据揭示NMD患者运动参与的三大特征：整体参与率极低、运动类型选择与疾病表型相关、移动能力和疼痛构成主要障碍。特别值得注意的是，尽管拉伸运动被广泛推荐，但其循证基础薄弱；而证据相对充分的抗阻训练却实施率最低，反映临床实践与科研证据的脱节。

研究团队强调需从三方面改进：1)制定针对不同移动能力分层的运动指南；2)开发疼痛管理联合运动干预方案；3)优化医疗资源配置以提升运动可及性。这些发现为WHO《2018-2030年身体活动全球行动计划》在罕见病领域的实施提供了关键数据支撑，也为个体化康复策略的制定奠定了科学基础。未来研究需结合客观活动监测设备（如加速度计）进一步验证结果，并探索运动剂量与功能获益的量化关系。